Jałowe martwice kości
Choroby, w których dochodzi do obumarcia tkanki kostnej i chrzęstnej bez udziału drobnoustrojów
Mogą dotyczyć każdej kości tułowia lub kończyn, najczęściej występują w pierwszo- lub drugorzędowych jądrach kostnienia
Etiologia
Zmiany martwicze wynikają z upośledzenia krążenia krwi
Występują często u dzieci i młodzieży co wynika z braku połączeń pomiędzy naczyniami nasad i przynasad kości w okresie wzrostu (brak krążenia obocznego)
Rodzinne występowanie nie jest rzadkie
U dorosłych powstają w następstwie:
mikrourazów (praca narzędziami udarowymi)
choroby kesonowej
leczenia steroidami
hiperlipidemii
nadużywania alkoholu
Objawy
Zarówno kliniczne jak i radiologiczne podobne we wszystkich typach jałowych martwic
Ból (na początku dyskretny)
Oszczędzanie dotkniętej kończyny
Miejscowo: zniekształcenie obrysów kończyny, obrzęk, wzmożone ucieplenie, bolesność uciskowa, przykurcze
Z czasem dochodzi do odbudowywania martwej tkanki kostnej ale odkształcenia powstałe w przebiegu choroby mogą być przyczyną trwałego kalectwa
Ostateczne potwierdzenie wymaga badania radiologicznego
Występowanie
W przeważającej liczbie przypadków u dzieci i młodzieży
We wszystkich formach - poza chorobą Kohlera II - częściej u chłopców
Spośród kilkudziesięciu form jałowych martwic tylko nieliczne mają duże znaczenie praktyczne i występują często
Wiele form o niewielkim znaczeniu klinicznym jest bardzo rzadko rozpoznawanych
W obrębie kończyny górnej i obręczy barkowej
Głowa kości ramiennej - choroba Haasa
Główka kości ramiennej - choroba Pannera
Bloczek kości ramiennej - choroba Hegemana
Kość księżycowata - choroba Kienbocka
Kość łódeczkowata - choroba Preisera
Główka kości śródręcza - choroba Dietricha
Kończyna dolna i obręcz miedniczna
Głowa i szyjka kości udowej - -choroba Legg-Calve-Perthesa
Rzepka - pierwszorzędowe jądro kostnienia - -choroba Kohlera
Rzepka - drugorzędowe jądro kostnienia - -choroba Sindinga i Larsena
Guzowatość kości piszczelowej- -choroba Osgood-Schlatera
Nasada kości piętowej - choroba Haglunda - Severa
Spojenie łonowe - choroba Piersona
Spojenie kulszowo - łonowe - choroba van Necka
Guz kulszowy - choroba Raspego
Kość łódkowata - choroba Kohlera I
Głowa II (lub III-IV) kości śródstopia - choroba Freiberga - Kohlera
Kręgosłup
Trzony kręgowe i krążki międzykręgowe -choroba Scheuermanna
W schematycznym ujęciu obraz wszystkich rentgenowskich martwic aseptycznych jest dzielony na 3 lub 4 okresy
Jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci
WYSTĘPOWANIE
Najczęstsza ze wszystkich jałowych martwic
Początek pomiędzy 3. a 14. rokiem życia (przeciętnie w 7 roku życia)
W 80% występuje u chłopców
Zwykle dotyczy jednego stawu (w przypadku zajęcia obu odstęp czasowy wynosi najczęściej min. 1 rok)
Jałowa martwica bliższej nasady kości udowej (choroba Perthesa)
Pochodzenie:
nie do końca znane
Nadmierne przodoskręcenie głowy kości udowej (w wrodzonej dysplazji biodra)
Zaburzenia zatorowo-naczyniowe, naczyniowo-nerwowe
Zmiany pourazowe: złamanie szyjki kości udowej, zwichnięcie stawu biodrowego, rzs
Zmiany hormonalne: hiperlipidemia, dyshormonoza gruczołu tarczowego
Zaburzenia zakaźno-zapalne
OBJAWY
Często początek bezobjawowy
Okresowy, ustępujący po odpoczynku ból stawu biodrowego lub kolanowego
Utykanie
Niewielkie skrócenie kończyny z dodatnim objawem Trendelenburga
Przykurcz mięśniowy ograniczający ruchomość stawu biodrowego, zwłaszcza odwodzenia i rotacji wewnętrznej
Dodatni objaw Thomasa
Zanik mięśni uda spowodowany oszczędzaniem chorej kończyny
Okresy rozwoju chorobowego u dzieci
Okres I ( 2 miesiące)- zmiany obejmują części miękkie; obrzęk stany zapalne w błonie maziowej i torebce, widoczne odwapnienie
Okres II ( 4 miesiące do 24 miesięcy)-dominacja nekrotyzacji jądra kostnienia, ewentualnie chrząstki nasadowej, inwazja ziarniny wychodzącej z żywej tkanki i naczyń sąsiedztwa martwiczego obszaru. W obrazie rtg widoczna fragmentacja jądra kostnienia głowy kości udowej.
Okres III ( 1- 6 roku życia)-przebudowa i zdrowienie, zastępowanie obumarłej tkanki kostnej i chrzestnej przez nowa tkankę
Okres IV ( > 6 lat)-faza bierna, cechuje się ustalonymi zmianami w stawie
RÓŻNICOWANIE
Gruźlica stawu biodrowego
Nieswoiste zapalenie stawu biodrowego
Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej
Zaburzenia powstałe po leczeniu wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego
Podział Catteralla
Oparty na stopniu zmian martwiczych nasady oraz zmian w przynasadzie i chrząstce nasadowej na zdjęciach osiowych
Zaszeregowanie jest możliwe w 3. miesiącu choroby
Duże znaczenie rokownicze
Grupa I - martwica ograniczona do przedniej części nasady, nigdy nie tworzy się martwak
Grupa II - zmiany martwicze obejmują 50% przednio-górnej części nasady, zagęszczona część zapada się lub tworzy się szczytowy martwak, niekiedy torbiele w przynasadzie
Grupa III - martwica obejmuje prawie całą nasadę z dużym martwakiem; duże zmiany w przynasadzie
Grupa IV - cała nasada ulega martwicy i fragmentacji, występują rozległe zmiany w przynasadzie
ROKOWANIE
Gorsze u dziewcząt
Gorsze gdy choroba wystapi po 10. roku życia a dobre u dzieci poniżej 6. roku życia
Gorsze w III i IV stopniu wg Catteralla
Duże ograniczenie ruchomości stawu jest złym czynnikiem rokowniczym
LECZENIE
Główne zasady leczenia to odciążanie chorej kończyny i uzyskanie pokrycia całej głowy kości udowej
LECZENIE ZACHOWAWCZE
Leczenie fizjoterapeutyczne
Cele:
- zapobieganie zniekształceniu głowy kości udowej
- zapobieganie rozwijaniu się zaników mięśniowych
- zapobieganie powstawaniu przykurczy
- likwidacja przykurczy i zaników powstałych w trakcie choroby
I, II okres choroby- całkowite odciążenie chorego stawu!!!
- 2-3 tygodnie leczenia;
leżenie ułożeniowe z wyciągiem pośrednim, nie wolno chodzić, stawać, klękać!!!Ułożenie kończyny w zgięciu, odwiedzeniu, rotacji zewnętrznej uda 30 stopni z założeniem gipsu biodrowego lub aparatu ortopedycznego szynowo-opaskowego z koszem biodrowym
III okres choroby- wprowadzenie ćwiczeń rehabilitacyjnych i zabiegów fizykoterapeutycznych:
ćwiczenia czynne i bierne w odciążeniu
Ćwiczenia ipsi,-kontralateralne jeśli kończyna objęta jest gipsem!!!
Ćwiczenia w basenie- można wykonywać ćwiczenia lokomocyjne
Pole magnetyczne, krioterapia, terapuls, elektrostymulacja
Okres IV- stopniowe obciążanie kończyny, pionizacja i nauka chodu
Leczenie zachowawcze stosowane jest w sposób ciągły co najmniej przez okres 2- 3 lat!!!
Stosowanie przez okres 2-3 lat szyny Thomasa, Obcasu Thomasa, aparatu taśmowego Snydera, sprzętu wspomagającego chód- balkonik, kule!!!
LECZENIE OPERACYJNE
Osteotomia waryzująca zapewnia trwałe utrzymanie prawidłowego pokrycia głowy kości udowej
Martwica guzowatości kości piszczelowej (choroba Osgooda - Schlattera)
Samoistna martwica jądra kostnienia w nasadzie bliższej kości piszczelowej
Po chorobie Perthesa i Kohler II najczęstsza jałowa martwica
Ruchliwi chłopcy w okresie pokwitania (10. - 15. rok życia - skok wzrostowy)
Często związana z przeciążeniem kości piszczelowej (naderwanie jądra kostnienia)
Bóle w okolicy guzowatości kości piszczelowej, nasilają się po wysiłku
Objawy miejscowe:
podwyższenie ciepłoty, obrzęk
OBJAWY RADIOLOGICZNE
Zatarcie struktury jądra kostnienia guzowatości kości piszczelowej, przewapnienia, fragmentacja, czasem oddzielenie guzowatości od kości piszczelowej
Czasem pomocne wykonanie zdjęć porównawczych obu piszczeli
Zwykle wystarczające jest ograniczenie aktywności fizycznej
Rzadko (w okresie zaostrzenia) stosuje się krótkotrwałe unieruchomienie
Dobre, do wyleczenia dochodzi po zakończeniu skoku pokwitaniowego
Jałowa martwica głowy II kości śródstopia
Martwica jałowa głowy II, rzadziej III, najrzadziej IV kości śródstopia
Najczęstsza po chorobie Perthesa martwica aseptyczna
Cztery razy częściej u dziewczynek niż chłopców
Zazwyczaj szczupłe i szybko rosnące dziewczęta (11. - 18. rok życia)
Ból przy chodzeniu i palpacji od strony podeszwowej
Obrzęk okolicy II kości śródstopia
W okresie późniejszym zniekształcenie i zgrubienie głowy kości śródstopia, ograniczenie ruchów stawu śródstopno-paliczkowego
Częściej po stronie prawej
W 10% przypadków wielomiejscowo
Zwykle pierwsze zmiany w rtg 10-12 tyg. od wystąpienia pierwszych dolegliwości
Zmiany można podzielić na kilka okresów
OKRES I - POCZĄTKOWY
podchrzęstna martwica
spłaszczenie i osteoskleroza głowy kości śródstopia
OKRES II - ZŁAMAŃ MARTWICZEJ KOŚCI
dalsza przebudowa z przewagą zagęszczenia i spłaszczenia
skrócenie II kości śródstopia, której długość staje się taka sama jak kość III
OKRES III - ROZKAWAŁKOWANIA
rozkawałkowanie głowy kości śródstopia
OKRES IV - ODNOWY
zniknięcie całkowicie martwych części kostnych zniekształcenie głowy i szyjki zmniejsza się, ale głowa pozostaje spłaszczona na całe życie w późniejszym okresie zmiany zwyrodnieniowe
Odciążenie poprzecznego łuku stopy pelotą zmikrogumy lub wkładką ortopedyczną
Utrwalone zniekształcenie lub wydzielone martwaki kostne mogą wymagać leczenia operacyjnego
Choroba Kohlera I
Martwica jałowa kości łódkowatej stępu
Zwykle w 5-6 roku życia
Częściej u chłopców
Nierzadko obustronnie
Ból i utykanie w czasie chodzenia, czasem miejscowo obrzęk
Często przez długi okres bezobjawowo, stąd nieraz zmiany w rtg w czasie pierwszego badania radiologicznego są już bardzo zaawansowane
Proces gojenia trwa około 3 lat - zwykle z prawidłowym odtworzeniem kształtu
Z czasem mogą powstać zmiany zwyrodnieniowe
Plasterkowato zniekształcona, bardzo znacznie zagęszczona, niekiedy rozkawałowana kość łódkowata
Choroba Haglunda-Severa
Martwica jałowa guza kości piętowej
Zwykle chłopcy 8-13 rok życia
W wywiadzie dane wskazujące na przeciążenie okolicy guza kości piętowej (skoki, biegi)
Ból w oklicy guza piętowego
Obrzęk i utykanie oraz chodzenie na palcach
Wzmożone wysycenie jądra kostnienia guza, później fragmentacja i przebudowa kości
Często znaczny problem diagnostyczny, wymagane są często zdjęcia porównawcze obu stóp
Odciążanie guza piętowego (wkładki z mikrogumy)
Podwyższenie obcasa o 2-3 cm
Ograniczenie aktywności fizycznej
MŁODZIEŃCZE ZŁUSZCZENIE GŁOWY KOŚCI UDOWEJ
Przemieszczenie pomiędzy głową kości udowej a jej szyjką na poziomie chrząstki wzrostowej
ETIOLOGIA
Do tej pory niedostatecznie poznana, obserwacje wskazują na współistnienie kilku czynników:
czynniki hormonalne – 65-75% chorych wykazuje nadmierny wzrost a przede wszystkim zwiększoną masę ciała a nawet znaczną otyłość; najczęściej chorują chłopcy z zespołem nadnerczowo-płciowym lub o tzw. eunuchoidalnym typie budowy ciała; korelacja dodatnia z niedoczynnością tarczycy, niedoborem hormonu wzrostu i przewlekłymi schorzeniami nerek)
czynniki mechaniczne – tzw. przewlekły stres mechaniczny
zwiększone rodzinne występowanie choroby
zaburzenia metabolizmu białek i proteoglikanów
młodzież w okresie pokwitaniowego skoku wzrostowego:
chłopcy 12-16 r.ż, dziewczęta 10-14 r.ż.,
chłopcy – 2x częściej
rasa czarna – 2xczęściej
często dotyczy obu bioder -w ponad 25-40% przypadków, chociaż w drugim biodrze często przebiega subklinicznie i daje się potwierdzić tylko specjalistycznymi badaniami rtg,, najczęściej manifestacja po drugiej stronie 12-18 miesięcy później
PATOLOGIA
zmiany chrząstki nasadowej:
pogrubienie i dezorganizacja układu komórkowego z powstaniem szczelin i zanikiem włókien kolagenowych w warstwie przerostowej
chrząstka stawowa jest niezmieniona
KLINIKA
głowa kości udowej pozostaje w panewce a szyjka przemieszcza się do przodu i do góry (90%) przypadków
odmiany:
Postać przewlekła - epiphyseolysis lenta = epiphyseolisthesis (95%)
Powolny stopniowo postępujący ześlizg głowy która jednak całą swoją podstawą przylega do szyjki poprzez zmienioną chorobowo chrząstkę
Objawy nasilają się stopniowo, zaokres graniczny przyjmuje się 2 tygodnie
Obecne radiologiczne objawy przebudowy i naprawy kości
Postać ostra - pepiphyseolysis acuta = epiphyseolysis vera (5%)
nagłe oddzielenie głowy od szyjki na podłożu uprzednio zmienionej chrząstki nasadowej
objawy nagle i o dużym nasileniu (<2 tyg.)
zwykle po urazie mechanicznym
brak radiologicznych cech przebudowy
Postać acute-on-chronic
ok. 23% przypadków obejmująca część przypadków z obu powyższych grup
objawy powyżej 1 miesiąca z nagłym zaostrzeniem po relatywnie niewielkim urazie
okres poprzedzający (praeepiphyseolysis, epiphyseolysis imminens)
niewielkie pobolewania biodra, uda lub kolana, nieznaczne utykanie
ROZPOCZĘTY ZEŚLIZG
ustawienie kończyny w rotacji zewnętrznej
ograniczenie rotacji do wewnątrz oraz przeprostu
ograniczenie odwodzenia
zgięcie w rotacji 0 ograniczone, dalsze zgięcie wymaga rotacji zewnętrznej
OBJAW DREHMANNA
W czasie zginania w stawie biodrowym dochodzi do rotacji zewnętrznaej w stawie; świadczy to o schorzeniach stawu biodrowego a u osób młodych typowe jest dla złuszczenia głowy kości udowej
Objaw nożycowy – w przypadku obustronnego zajęcia stawów biodrowych
Projekca przednio-tylna
Zmniejszenie wysokości głowy
Zmiana położenia podstawy głowy
Wysunięcie się dolnego kąta szyjki na zewnątrz konturów panewki, linia przeprowadzona stycznie do zewnętrznego obrysu szyjki przebiega na zewnątrz od cienia kostnego głowy kości udowej
Projekcja Lauensteina
Pozwala na dokładne określenie kieruku i wielkości przemieszczenia
Szczególnie istotne wykreślenie kąta zawartego między długą osią trzonu kości udowej a podstawą nasady;
...
dziubusek30