ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA (Spina Biffida) PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA (Meningomyelocele)
1. To niedorozwój i zaburzenie łączenia punktów kostnienia trzonów i łuków kręgów prowadzące do powstania szczeliny.
2. Jest wynikiem braku czasowej koordynacji etapów rozwoju uk.komorowego.
3. Jest wadą wrodzoną, którą cechuje występowanie szczelin w kostnych częściach kręgosłupa oraz różnego stopnia niedorozwój rdzenia kręgowego, jego korzeni, osłon oponowych i skórnych.
4. Jest wadą rozwojową, powstaje przez ubytek kostny łuków kręgowych przez który wydostają się na zewnątrz opony.
Do powstałego w ten sposób worka wchodzi tkanka centralnego uk. nerwowego.
Przyczyny powstania :
- genetyczne
- niedobór witamin (kw.foliowego, A, E, )
- niedotlenienie
- promieniowanie jonizujące
- endokrynopatie
- zakażenia wirusowe
- zatrucia chemiczne
- nieprawidłowości chromosomalne
- przyjmowanie kw. walproinoweo
- przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych
- hipertermia : nadużywanie solarium
- czynniki środowiskowe
Charakterystyka:
- Jest przyczyną wtórnego do porażenia rdzenia kręgowego upośledzenia funkcji motorycznych dzieci.
- Pod względem częstości występowania wad wrodzonych zajmuje II miejsce po zespole Downa
- Dotyczy najczęściej odcinka L5-S1 ale może dotyczyć każdego odcinka
- Charakteryzuje się występowaniem uzewnętrzniającego się worka przepuklinowego w okolicy grzbietowej ( podział ze względu na zawartość )
- Przy umiejscowieniu przepukliny w odcinku C-Th występuje porażenie spastyczne. Przy umiejscowieniu przepukliny w odcinku L-S występuje porażenie wiotkie.
Rodzaje rozszczepu :
1. Jawny rozszczep – jeśli wadzie towarzyszy niedorozwój rdzenia kręgowego i jego osłon. Przez ubytek w łukach tworzy się uwypuklenie przepukliny utworzonej z opon, rdzenia kręgowego wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym. Inna nazwa to otwarty rozszczep.
2. Ukryty rozszczep – jeśli wadą dotknięty jest tylko uk. kostny bez tk. nerwowej i opon. Inna nazwa to zamknięty rozszczep.
Najczęściej umiejscawia się w odcinku L-S.
Inny podział rozszczepu :
1) TYLNE – w których niedochodzi do zespolenia tylnej części łuków kręgów i niewytworzenia wyrostka kolczystego
2) PRZEDNIE – najczęściej w od. C-Th jest to szczelina dzieląca trzon lub kilka kręgów na równe niejednorodne części
3) CAŁKOWITE – rzadkie, obejmują zarówno łuki jak i trzony
Pod względem zawartości worka przepuklinowego wadę można podzielić na :
1.Meningocele – przepuklina oponowa
-w miejscu rozszczepu występuje tylko uwypuklenie opony; twardej, pajęczej
-miejsce to pokryte jest skórą
-rzadko występują zmiany neurologiczne
2. Myelocele – przepuklina rdzeniowa
-widoczna w postaci ciemnoczerwonej płyty rdzeniowej na poziomie skóry
-występują ciężkie zaburzenia neurologiczne
3. Meningomyelocele – przepuklina oponowo-rdzeniowa
Charakterystyka :
- Częstość występowania 85-95 % przypadków.
- Najczęściej dotyczy odcinka lędźwiowo-krzyżowego, ale może występować w każdym odcinku kręgosłupa.
- Poza oponami w przepuklinie wyciągnięty jest również rdzeń kręgowy.
- Charakteryzują się zmianami w obrębie :
• skóry
• kręgów
• opon rdzeniowych
• tk. nerwowej
- Często towarzyszy wodogłowie typu Arnold-Chiari II
Wyróżniamy przepuklinę oponowo-rdzeniową:
• okrytą/ pokrytą
( jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany workiem oponowym i tkanka nerwowa nie znajduje się na zewnątrz )
• otwarta
(jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w bezpośrednim kontakcie z otoczeniem zewnętrznym i nie jest pokryty)
Przepuklinie towarzyszyć mogą:
- wodogłowie
- zaburzenie czucia powierzchniowego i głębokiego
- neurogenny pęcherz
- oczopląs
- zaburzenie czynności przewodu pokarmowego
- upośledzenie trofiki porażonych części ciała
- niedowład mm. kończyn
- torbielowate nerki
- zespół trisomii 18
- rozszczep podniebienia
- mikrocefalia
Objawy :
- porażenie wiotkie kkd
- zaburzenie czucia powierzchniowego poniżej poziomu uszkodzenia
- porażenie czynności zwieraczy
4. Lipomeningocele – przepuklina oponowo-tłuszczowa
-powierzchniowa masa tk.tłuszczowej znajduje się w dolnej części odcinka L-S
- nie występują w niej objawy neurologiczne
- nie występuje wodogłowie
- występuje osłabienie funkcji jelit i pęcherza moczowego
Obraz zaburzeń może być :
- symetryczny
- asymetryczny
- całkowity
- częściowy
- zawsze trwały
Poziomy uszkodzenia i charakterystyka dysfunkcji:
I) Uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym
-należy do wysokich uszkodzeń rdzenia
-brak odruchu rdzeniowego
-występują wiotkie kkd
-występowanie „żabich nóg” ( odwiedzione, zrotowane na zewnątrz i zgięte w st. kolanowym i biodrowym)
- występuje przykurcz zgięciowy w st. kolanowym
- stopa ustawiona końsko
- przy pozostawianiu dziecka w pozycji na wznak może dojść do zaniku mięśni i pozostałych tk. miękkich
- utrwalenie się podeszwowego zgięcia stopy (występuje u dzieci z całkowitym porażeniem kkd)
ZAPOBIEGANIE
• ułożenie na brzuchu
• gimnastyka zakresu ruchu w st. biodrowym, kolanowym
• owijanie kkd bandażem w wyproście i odwiedzeniu
II) Uszkodzenie rdzenia w odcinku L1-L3
-silne mięśnie zginacze i odwodziciele st. biodrowego, pozostałe mięśnie słabe
-występuje przykurcz wyprostny w st. kolanowym
-występuje stopa końska , końsko-szpotawa, koślawa
-często występuje podwichnięcie i przemieszczenie w st. biodrowym
III) Uszkodzenie rdzenia w odcinku L4-L5
-należy do niskich uszkodzeń rdzenia
-silne mięśnie zginacze i przywodziciele
-uszkodzenie to zagrożone jest wczesną dyslokacją lub późniejszym podwichnięciem
-często występuje wada stóp końsko-szpotawa
IV) Uszkodzenia rdzenia w odcinku kości krzyżowej
-duża sprawność mięśni
-rzadko występuje podwichnięcie biodra
-rzadko dochodzi do przykurczów w st.biodrowych
-występują niewielkie zaburzenia chodu
-mniejsze ryzyko wystąpienia wodogłowia
Rehabilitacja:
Plan rehabilitacji ustalony jest w zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia i rozległości porażeń.
Pierwsze leczenie obejmuje
- zamknięcie rany w ciągu 72h od porodu (zapobiegamy w ten sposób infekcjom rdzenia kręgowego)
- leczenie wodogłowia (wszczepienie przetoki odbarczającej)
- cewnikowanie uk. moczowego
Plan usprawniania zależny od wieku:
-profilaktyka odleżyn, przykurczów, zniekształceń
-bierne zabezpieczanie porażonych stawów przed zwichnięciem, uszkodzeniem
-stabilizacja st. biodrowych
-stymulacja rozwoju czynności ruchowych
-pionizacja
-nauka chodu
-utrzymanie i doskonalenie sprawności
U dzieci z uszkodzeniem odcinka Th terapia polega na:
- wzmocnieniu mięśni tułowia, obręczy barkowej i kkg
- stosowanie ćwiczeń kształtujących utrzymanie równowagi
- pionizacja w aparatach stabilizujących
- ćw. bierne kkd
U dzieci z uszkodzeniem odcinka L i S terapia polega na:
- wzmacnianiu mięśni tułowia i kkg
- usprawnianiu mięśni obsługujących stawy kkd
- ćw. równoważne (piłka, wałki, równoważnia)
Stosowanie metody NDT-Bobath według założeń metody:
-hamowanie patologicznych odruchów wczesnodziecięcych
-ułatwienie fizjologicznych wzorców ruchowych
-stymulacja rozwoju psychoruchowego
Usprawnianie:
Można rozpocząć we wczesnym przedoperacyjnym okresie zanim rana zostanie zamknięta w celu ustalenia poziomu uszkodzenia rdzenia
1)Ręczna ocena mięśni
2)Badanie zakresu ruchu
3)Badanie czucia
Usprawnianie dorastającego dziecka :
- kontynuowanie aktywności, która poprawia pozycjonowanie i utrzymanie równowagi głowy i tułowia
- ćwiczenia w siadzie stymulujące utrzymywanie równowagi (poprawiają kontrolę głowy i tułowia, dostarcza doświadczeń oko-ręka)
- stosowanie odpowiednich pozycji trzymania, noszenia
dziubusek30