Choroby wewnętrzne
W3 26.11.2006
Tłuszcze
Tłuszcz, lipidy
Definicja
ü Niejednorodna grupa związków chemicznych nierozpuszczalnych w wodzie, a rozpuszczalnych w rozpuszczalnikach organicznych.
Podział tłuszczów wynikający z niejednorodności tłuszczów:
ü Tłuszcze proste:
· Kwasy tłuszczowe R-COOH (oleinowy, palmitynowy, stearynowy, arachidowy)
§ nasycone
§ nienasycone
· Trójglicerydy (kwasy tłuszczowe + glicerol) – boczek, golonka itp.
ü Tłuszcze złożone:
· Cholesterol
· Fosfolipidy
Ze spalania tłuszczów, szczególnie kwasów tłuszczowych i trójglicerydów uzyskujemy energię.
Tłuszcze wchłanianie są w ścianie przewodu pokarmowego i drogą naczyń żylnych doprowadzane są do wątroby.
W ścianie naczyń tłuszcze otaczane są strukturą białkową - białkiem Apolipoproteiną.
Chylomikrony- struktura zawierająca kwasy tłuszczowe, cholesterol oraz białko. Chylomikrony transportują tłuszcze do wątroby gdzie są przetwarzane.
Chylomikrony przerabiane są w wątrobie na trzy inne struktury:
ü VLDL - lipoproteiny o bardzo małej gęstości. Ich skład podobny jest do składu chylomikronów. Zawierają 50 – 66% trójglicerydów, 11 – 25% cholesterolu, 8 – 12% fosfolipidów i około 10% białka.
ü LDL - lipoproteiny o małej gęstości. Skład: 6 – 12% trójglicerydy, ok. 46% cholesterol, 20 – 25% fosfolipidy oraz ok. 25% białka
ü HDL - lipoproteiny o dużej gęstości. Skład: 50% białka, fosfolipidy, cholesterol.
Wolne kwasy tłuszczowe przerabiane są na cholesterol.
v Kamil Emil Bloch 1964 rok, nagroda Nobla – w wątrobie syntetyzowany jest cholesterol z wolnych kwasów tłuszczowych.
Mineralokortykoidy
Glukokortykoidy
Hormony płciowe (Androgeny, Testosteron) Przerabiane z cholesterolu
Aktywna Vit. D3
Ø VLDL, LDL, HDL wyrzucane są do krwi skąd dostają się do komórek w całym organizmie.
Ø W ścianie naczyń odkładają się VLDL i LDL. Przed ich odkładaniem w naczyniach chroni HDL.
Ø 200mg% - dopuszczalna całkowita ilość cholesterolu
Ø HDL – minimalna wartość w organizmie: 45mg% mężczyźni, a kobiety 35mg%
Ø LDL - im mniej tego związku tym lepiej; jeśli jest powyżej 160mg % tragedia.
Ø Trójglicerydy oznacza się na czczo.
Statyny – leki stosowane w leczeniu Hypercholesterolemii. Uniemożliwiają syntezę cholesterolu z wolnych kwasów tłuszczowych.
Kora nadnerczy
v Warstwa siateczkowata - produkuje Androgeny.
U mężczyzn Androgeny produkowane są przez nadnercza i gonady, u kobiet tylko przez nadnercza.
Nadprodukcja androgenów
Ø Mężczyźni - supermaczo, innych problemów nie ma.
Ø Kobiety - nadprodukcja jest następstwem przerośnięcia warstwy siateczkowatej kory nadnercza
Ø U dzieci podłożem może być deficyt enzymu nadnercza ACTH, co powoduje przerost kory nadnercza.
Objawy nadprodukcji androgenów u kobiet - Hyperandrogenizm
1. Zaburzenia miesiączkowania – oligomenorea
2. Trądzik
3. Hirsutyzm – zmiana charakteru owłosienia z owłosienia kobiecego na owłosienie męskie, zarost, broda, owłosienie na klatce piersiowej, owłosienie wewnętrznej strony ud, zakola i „placek”
4. Virilizacja – zmiana narządów płciowych; znaczny przerost łechtaczki i warg sromowych – imitacja worka mosznowego, obojnactwo rzekome.
v Warstwa pasmowata - produkuje glukokortykoidy (Kortyzol)
Synteza kortyzolu odbywa się w warstwie pasmowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH.
Kortyzol wpływa na:
· gospodarkę węglowodanową
· gospodarkę białkową (destrukcyjnie, katabolicznie)
· gospodarkę tłuszczową
Stężenie kortyzolu warunkowane jest rytmem okołodobowym, kontrolowanym przez centralny układ nerwowy. Najwyższe stężenie kortyzolu we krwi obserwowane jest między godziną 8:00 a 9:00 rano, najniższe w godzinach nocnych pomiędzy godziną 24:00 a 4:00 nad ranem. Kortyzol - hormon stresu
Nadprodukcja kortyzolu
ü Nadmierna produkcja kortyzolu może być spowodowana gruczolakiem w przysadce lub gruczolakiem w podwzgórzu.
ü Zespół Cushinga jest to zespół objawów chorobowych związanych ze sterydoterapią, występowanie podwyższonego poziomu kortyzolu. Najczęstszą przyczyną jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów - sterydoterapia w leczeniu innych chorób (Zespół Cushinga jatrogenny).
Objawy:
· Otyłość na twarzy i tułowiu
· Twarz jest okrągła, policzki przekrwione
· Kończyny górne i dolne chude
· Rozstępy na brzuchu
· Cukrzyca
· Wzrost łaknienia
· Osłabienie i męczenie się mięśni
Niedoczynność kory nadnerczy
ü Choroba Addisona – cisawica, choroba, która powstaje na skutek powolnego niszczenia kory nadnerczy.
· Śniada karnacja
· Chudy, wyniszczony chory
· Przebarwienie skóry, miejsc fizjologicznie przebarwionych (szczególnie wybarwienie brodawek)
· Niskie ciśnienie, wzrost potasu
· „gruźlicze” wylew krwawe
Zespół Waterhouse’a – Friederichsena – zespół ostrej niewydolności nadnerczy z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym. Występuje wskutek zaatakowania krwi przez bakterie meningokoki. Zespół ten spowodowany jest krwawieniem do nadnerczy, prowadzącym do wstrząsu.
Rdzeń nadnerczy
Tkanka chromochłonna – stanowi rdzeń nadnerczy
Surowcem, materiałem wyjściowym dla tkanki chromochłonnej jest związek aminokwas -tyrozyna
Tyrozyna trafia do komórki chromochłonnej gdzie doczepia się grupa –OH i powstaje związek DOPA.
DOPA ulega przemianie, z niej powstaje:
· Dopomina
· Noradrenalina
· Adrenalina
Są to hormony „walki i ucieczki”
Układy enzymatyczne znajdujące się we krwi, które rozkładają katecholaminy:
ü MAO - monoaminooksydaza
ü COMT – katecholotlenometylotransferaza
Metabolizm amin katecholowych
Adrenalina i Noradrenalina pod wpływem MAO i COMT metabolizowane są do kwasu wanilinomigdałowego, który usuwany jest wraz z moczem.
Nadmierne wytwarzanie katecholamin może być spowodowane gruczolakiem
ü Gruczolak chromochłonny- Pheochromocytoma
Najczęściej występują objawy związane z układem krążenia:
· napady tachykardii
· skoki ciśnienia tętniczego
· bóle głowy
· bóle wieńcowe
· blada skóra
· nudności
· pocenie się.
Nadciśnienie objawowe przebiegające z tachykardią.
Diagnostyka:
§ Badanie laboratoryjne - ocena poziomu katecholamin i kwasu wanilinomigd...
ariadna291