Stwardnienie rozsiane.doc

STWARDNIENIE ROZSIANE.

Stwardnienie rozsiane – postępująca, przebiegająca rzutami choroba OUN o niejasnej etiologii u podłoża której leżą zmiany demielinizacyjne w mózgu i rdzeniu kręgowym

·        Na północ od ... – choroba częstsza,

·        Na południe – występuje rzadziej,

·        Rzadkość: Afryka, Azja,

Najczęściej: 20 – 40 rok życia.

Przebieg:

·        Najczęściej rzutami – napady objawów neurologicznych po których część zotaje a część się wycofuje, kolejne rzuty zwiększają ilość objawów które pozostają aż do …,

·        20 % przebieg nietypowy – powoli postępujący, trudniejsza diagnostyka i rozpoznanie,

·        Część przypadków przebiegających rzutami może przejść w stan przewlekły,

Objawy:

Z różnych pięter układu nerwowego

·        Pozgałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

·        porażenie nerwów gałkoruchowych; dwojenia, czasem porażenie międzyjądrowe np. jedno oko do boku, drugie na wprost

·        Triada Charkota:

o       Oczopląs,

o       Drżenie zamiarowe,

o       Mowa skandowana,

·        Objawy ataksji móżdżkowej,

·        Brak odruchów brzusznych,

·        Drętwienia, mrowienia,

·        Objaw Lermita – przebiegający prąd wzdłuż kręgosłupa przy schyleniu głowy,

·        Porażenie spastyczne kończyn dolnych,

·        Zaburzenia zwieraczy,

Postacie stwardnienia rozsianego

1.      Mózgowo – rdzeniowa:

·        Praktycznie wszystkie powyższe objawy; m.in. z nerwów czaszkowych, móżdżkowe, rdzeniowe (porażenie kk dolnych),

2.      Móżdżkowa:

·        Dominuje triada Charkota,

3.      Rdzeniowa (paraparetyczna):

·        Porażenie spastyczne kończyn dolnych,

4.      Hemiparetyczna:

·        Niedowład połowiczy,

Ci chorzy mają mocna wygórowany nastrój nie pasujący do stanu ich zdrowia (wyraz twarzy nie pasujący do kalectwa)

Zmiany w OUN:

Uszkodzenie osłonki mielinowej – powstaje blaszka tzw plaka demielizacyjna

·        Szara twarda,

·        Wiśniowo – szara – świeża plaka,

W środku plak znajdują się makrofagi, a na zew są limfocyty T i B, dużą rolę odgrywają mechanizmy odpornościowe, czynnik wyzwalający:

·        Infekcja wirusowa (wirus podobny budową do budowy mieliny układu nerwowego),

·        Czynnik autoimmunologiczny,

Nie są wyhamowane układu odpornościowe, dochodzi do atakowania własnego układu mielinowego limfocyty przechodzą przez barierę krew – mózg do OUN, dokanałowa produkcja immunoglobulin

Diagnostyka:

·        TK

Wykluczenie:

o       Guzów zwłaszcza przystrzałkowego,

o       Guzów otworu potylicznego wielkiego,

o       Guzów skrzyżowania nn wzrokowych,

o       Guzów rdzenia,

o       Choroby z autoimmunoagresji np. toczeń rumieniowy,

o       Guzkowe zapalenie tętnic,

o       Choroby zapalne np. kiła, sarkoidoza,

·        RM – bardziej precyzyjne:

o       Pierwsze badanie,

o       Pewne rozpoznanie: obecność plak, kliniczny przebieg rzutami,

o       RM wyłapie nawet małe plaki (okołokomorowe),

·        Badanie potencjału wywołanego:

Gdy przebieg jest przewlekły i mamy trudności rozpoznawcze, badanie latencji – opóźnienia:

o       potencjału wzrokowego (docieranie bodźca u zdrowych i chorego)

o       potencjały czuciowe

o       itp.

Limfocyty które dostają się do OUN produkują IgG:

·        Punkcja lędźwiowa

o       Badanie elektroforetyczne – czy są paski ologoklonalne,

o       Poziom albumin/globulin,

Pozagałkowe zapalenie n wzrokowego:

40 – 50 % z chorych na pozagałkowe zapalenie n wzrokowego zachoruje na stwardnienie rozsiane. Tacy chorzy są leczeni najczęściej w oddziałach okulistycznych a powinni być leczeni przez neurologów. Bardzo szybkie trwające kilka godzin upośledzenie ostrości wzroku, najczęściej ubytek w centralnym polu widzenia. Kłopoty z rozpoznanwaniem zielonego i czerwonego koloru oraz ból za gałką oczną. Leczenie prawie nie różni się od leczenia stwardnienia rozsianego

Leczenie stwardnienia rozsianego:

3 sposoby

1.      Leczenie ostrego rzutu,

2.      Leczenie objawowe dolegliwości przeszkadzających choremu,

3.      Leczenie immunomodulujące – przekształcenie układu odpornościowego aby było mniej rzutów,

Ad.1.

Sterydy – solumedrol. Sterydy gaszą pożar ale nie leczą przyczynowo; zmniejszają stan zapalny, zmniejszają odczyn z limfocytów 1 amp., solumedrolu i 500ml glukozy przez 5 dni

gdy leczenie niezadowalające – przedłużone leczenie encortonem 60mg dalej zmniejszając o 5 – 10 mg dziennie.

Ad.2.

Najbardziej dokuczliwa jest spastyka – leki zmniejszające napięcie mięśniowe.

Problemy dyzuryczne (nietrzymanie lub zatrzymanie moczu) – badanie urodynamiczne w celu spr które mięśnie pęcherza funkcjonują nieprawidłowo i dobranie odpowiednich leków.

Ad.3.

Zmiana układu immunologicznego:

·        Interferon b:

o       2 – 3 x w tyg,

o       Im co 2 – 3 dni przez 2 – 3 lata,

o       Obniża rzuty o 30 %,

o       Kryteria tego leczenia:

§         Wiek (młodzi),

§         Postać przebiegająca rzutami,

o       Powikłania: reakcje alergiczne, uczuleniowe np. gorączki,

·        Kopopolimer,

Choroby z grupy demielinizacji związane z rozpadem osłonki mielinowej

Nie ma plaki (jest postać rozlana)

Choroba Dywika:

·        Atakuje 1 raz w życiu,

·        Dzieci,

·        Obustronne pozagałkowe zapalenie n wzrokowego, poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego,

Stwardnienie rozsiane Szildera – Szidlera – rozlane olbrzymie ogniska stwardnienia,

Stwardnienie koncentryczne Balo – Balo – ogniska układają się koncentrycznie wokół …,

Objawy:

·        Otępienie,

·        Napady padaczkowe,

·        Zaburzenia apatyczno – agnostyczne,

·        Porażenie kończyn (porażenie cztero kończynowe),

·        Afazja sensoryczna, motoryczna, różne agnozje,

Adrenoleukodystrofia:

1.      U dzieci:

·        Najczęściej mali chłopcy,

·        Dziedziczy się chromosomem X,

·        Objawy:

o       Otępienie,

o       Napady padaczkowe,

o       Zaburzenia wzrokowe, słuchowe,

...