Rehabilitacja w chorobie Parkinsona
Układ piramidowy odpowiada za czynności zamierzone, ruchy celowe, wykonywane w sposób świadomy.
Schematycznie rzecz ujmując, można powiedzieć, że ma budowę liniową:
kora mózgu (zakręt przedśrodkowy płata czołowego)→ wieniec promienisty → torebka wewnętrzna → konary mózgu → skrzyżowanie piramid w rdzeniu przedłużonym → drogi piramidowe przednia i boczna rdzenia kręgowego → komórki ruchowe rogów przednich rdzenia kręgowego.
Uszkodzenie układu piramidowego powoduje zniesienie ruchów dowolnych poniżej poziomu uszkodzenia (porażenia lub niedowłady spastyczne).
Układ pozapiramidowy odpowiada za automatyzmy ruchowe, postawę ciała, napięcie mięśni, inicjowanie czynności ruchowych oraz kontynuację ruchów wykonywanych cyklicznie, powtarzalnie (np. chód). Tworzą go jądra podkorowe. Największe ich skupisko to ciało prążkowane, w którego skład wchodzą:
- jądro ogoniaste (nucleus caudatus),
- skorupa (putamen),
- gałka blada (globus pallidus).
Poza nimi układ pozapiramidowy tworzą:
- jądro brzuszne boczne wzgórza (n. ventro- lateralis thalami),
- jądro niskowzgórzowe (n. subthalamicus),
- istota czarna (substantia nigra).
Układ pozapiramidowy funkcjonuje na zasadzie pętli. Za jej punkt centralny uznaje się gałkę bladą. Ma ona połączenia neuornalne z jądrem brzusznym bocznym wzgórza. Stąd następuje projekcja do kory mózgowej. W sterowaniu ruchem istotną rolę odgrywa nie tylko kora ruchowa, ale również dodatkowe pole ruchowe. Z kory impulsy przekazywane są do jądra ogoniastego. Jest ono zbudowane z głowy, trzonu i ogona, ma więc podłużny, „zawinięty” kształt, co jest uzasadnione funkcją. Mianowicie jądro to otrzymuje informacje z wielu ośrodków korowych- wzrokowego, słuchowego, równowagi, czucia itd. Dzięki temu „skupieniu” możliwa jest zintegrowana reakcja ruchowa w odpowiedzi na różnorodne bodźce, a więc zachowanie organizmu może być adekwatne do potrzeb danej chwili. Jądro ogoniaste funkcjonalnie, ale również anatomicznie jest „zespolone” ze skorupą (połączenie głowy j. ogoniastego z przednią częścią skorupy), tworząc razem z nią prążkowie. Skorupa z kolei ściśle przylega do gałki bladej i również funkcjonalnie jest ściśle z nią zespolona. Jądro niskowzgórzowe położone jest na uboczu przedstawionej pętli, w istotny sposób wpływa jednak na funkcję gałki bladej, z którą jest zwrotnie sprzężone, tzn. otrzymuje z niej połączenia neuronalne oraz takie połączenia do niej „wysyła”. Skorupa z kolei ściśle przylega do gałki bladej i również funkcjonalnie jest ściśle z nią zespolona. Jądro niskowzgórzowe położone jest na uboczu przedstawionej pętli, w istotny sposób wpływa jednak na funkcję gałki bladej, z którą jest zwrotnie sprzężone, tzn. otrzymuje z niej połączenia neuronalne oraz takie połączenia do niej „wysyła”.
Tak więc schematycznie można przedstawić pętlę układu pozapiramidowego w następujący sposób: → gałka blada → jądro brzuszne boczne wzgórza → kora mózgowa → prążkowie → gałka blada →
Najważniejszymi neuroprzekaźnikami w pętli układu pozapiramidowego są acetylocholina (ACh) i kwas gamma- aminomasłowy- GABA (gamma amino-butric acid).
Istota czarna mózgu, a ściślej jej część zbita, zbudowana jest z komórek dopaminergicznych- wytwarzających neuroprzekaźnik- dopaminę. Pod wpływam komórek dopaminergicznych są gałka blada, jądro ogoniaste i skorupa.
Zaburzenie funkcji układu pozapiramidowego powoduje. Zaburzenia napięcia mięśni w postaci zespołów:
- hypertoniczno- hypokinetycznego lub
- hypotoniczno- hyperkinetycznego oraz ruchy mimowolne.
1. Układ piramidowy ma budowę liniową i odpowiada za czynności zamierzone- ruchy dowolne, a układ pozapiramidowy funkcjonuje na zasadzie pętli i odpowiada za napięcie mięśni i automatyzmy ruchowe.
2. Dla prawidłowej funkcji układu pozapiramidowego konieczna jest równowaga neurotransmiterów
Uszkodzenie układu piramidowego powoduje całkowite zniesienie możliwości ruchowych,
ale przy sprawnym układzie piramidowym, a niesprawnym pozapiramidowym,
ruchy dowolne są poważnie utrudnione bądź też niemożliwe do wykonania.
Definicja
Choroba Parkinsona to choroba degeneracyjna układu pozapiramidowego wynikająca z zaniku komórek dopaminergicznych części zbitej istoty czarnej mózgu.
Etiologia nie jest znana. Prawdopodobnie nakładają się na siebie czynnik genetyczny i jakiś czynnik zewnętrzny (chemiczny?, biologiczny?). Istotną rolę odgrywa wiek.
Występowanie
Jest to jedna z częstszych chorób układu nerwowego. Częstość zachorowań szacuje się na 20/100 000 w całej populacji, w grupie wiekowej powyżej 50 lat-100/ 100000 ale powyżej 70 lat- już 1500/ 100 000. Mężczyźni chorują równie często jak kobiety. Częściej chorują ludzie rasy białej.
Chorobę rozpoznaje się po objawach klinicznych
• drżenie spoczynkowe
• sztywność pozapiramidowa
• hypokineza, bradykineza
• reakcja na L-dopę- prekursor dopaminy
• wiek rozpoczęcia choroby- najczęściej 50- 70 lat, ale zdarza się również początek przed 40.
• oprócz PET, żadne inne badanie obrazowe nie wykazuje zmian w mózgu.
W sytuacji, gdy objawy kliniczne wskazują na chorobę Parkinsona, a poziom dopaminy jest prawidłowy (brak reakcji na L-dopę), mówimy o zespole parkinsonowskim. Szacuje się, że około 15% osób z objawami parkinsonizmu ma właśnie ten zespół. Może mieć on różne pochodzenie- urazowe, neuroinfekcje, działanie toksyn, po udarach mózgu i inne.
Pozostałe objawy:
• zaburzenia koordynacji
• zaburzenia automatyzmów ruchowych
• zaburzenia układu rytmu ruchu
• zanik współruchów
• zaburzenia postawy ciała
• zaburzenia chodu
Zaburzenia mowy
• dyzartria- trudności z wyraźną artykulacją głosek.
• hypofonia- mowa przyciszona
• aprozodia- brak akcentowania i intonacji- wyżej- niżej, ciszej- głośniej; mowa monotonna
• iteracja (palilalia)- wielokrotne powtarzanie tego samego słowa, sylaby
Z powodu ww. zaburzeń oraz zaburzonego kontaktu pozawerbalnego (mimika, gestykulacja, mowa ciała, mikrografia) kontakt z chorym jest coraz trudniejszy i stanowić może jeden z najważniejszych problemów życiowych.
Zaburzenia wegetatywne:
• nadmierne wydzielanie śliny
• dysfagia
• nadmierne pocenie się
• wzmożona aktywność gruczołów łojowych
• zaburzenia oddychania
• sen
• hypotonia ortostatyczna
• zaparcia
• zaburzenia potencji
Zaburzenia psycho- intelektualne
- depresja
- zburzenia zdolności poznawczych
- zaburzenia koncentracji uwagi
- zaburzenia psychotyczne
Ocena zaawansowania choroby:
• Podział stadiów choroby wg Hoehna i Yahra
• Skala oceny stopnia ciężkości zespołu Parkinsona wg Webster- Rating scale
• Skala aktywności codziennej – Schwab- England- 100%- 0%
• Ujednolicona skala oceny choroby Parkinsona (Unified Parkinsons Disease Rating Scale- UPDRS 30)
• Skala zaburzeń równowagi Berga
Podział stadiów choroby wg Hoehna i Yahra:
I Symptomatyka jednostronna lub niewielkie osłabienie czynności
II Sympt. obustronna, bez zaburzeń równowagi
III Zaburzone odruchy postawne, niepewność podczas odwracania się, odruch utrzymania równowagi, pewien stopień niesprawności, może być aktywny zawodowo, niezależność
IV W pełni rozwinięta silnie wyrażona symptomatyka, samodzielność chodzenia, znaczny stopień niesprawności
V Wymaga pomocy, jeździ na wózku lub leży w łóżku
Ujednolicona skala oceny choroby Parkinsona (Unified Parkinsons Disease Rating Scale- UPDRS 30)
• Skala oceniająca wszelkie aspekty życia osoby z chorobą Parkinsona
• Ocena każdej badanej dziedziny w skali od 0-norma- do 4- głębokie zaburzenie, jeśli dana dysfunkcja narasta stopniowo (np. drżenie)
• lub 0- 1, jeśli tylko określa się, czy dane zaburzenie występuje, czy nie (np. hypotonia ortostatyczna)
Skala UPDRS ocenia następujące aspekty choroby Parkinsona:
I - stan intelektualny i zaburzenia nastroju
II - życie codzienne (należy ocenić oddzielnie dla fazy „on” i „off”)
III- układ ruchu
IV- powikłania leczenia
V – drżenie
Leczenie farmakologiczne
-Lewodopa- prekursor dopaminy- w początkowym okresie choroby w znacznym stopniu poprawia funkcjonowanie chorych znosząc objawy parkinsonowskie. W okresie późniejszym- znaczne dawki leków są mało skuteczne, a wywołują dyskinezy dystoniczne lub pląsawicze i fluktuacje.
- Seligilina- powoduje spowalnianie rozkładu dopaminy w mózgu, a poprzez to wzrost jej poziomu.
-Agoniści receptora dopaminergicznego- pobudzają receptory dopaminergiczne w prążkowiu, przez co niższy poziom dopaminy może wykazywać prawidłowe działanie
- Leki antycholinergiczne- przywracają równowagę między układem cholinergicznym a dopaminergicznym.
- Amantydyny to substancje zwiększające produkcję dopaminy w mózgu.
- Inhibitory COMT- blokują rozkład L-dopy i dopaminy.
Dieta ma istotne znaczenie dla osób cierpiących na chorobę Parkinsona z tego względu, że białko zaburza wchłanianie lewodopy. Dlatego, lek należy przyjmować w odpowiednim czasie po i przed posiłkiem (w zależności od tego, co ile godzin pacjent przyjmuje lewodopę). Posiłki z większą ilością białka lepiej spożywać na kolację niż na śniadanie. Ewentualny wpływ na wchłanianie leku będzie wówczas mniej dokuczliwy.
Leczenie operacyjne:
• Zabiegi ablacyjne- polegają na uszkodzeniu za pomocą elektrody wprowadzonej do mózgu jądra brzusznego bocznego wzgórza (talamotomia; thalamus- wzgórze) u chorych z dominującym drżeniem, lub gałki bladej (palidotomia; globus pallidus- gałka blada) u chorych z dominującą sztywnością mięśni.
• Wszczepianie stymulatorów- elektroda wprowadzona do jądra niskowzgórzowego działa korzystnie zarówno na drżenie jak i na sztywność.
Zabiegi te obarczone są niskim ryzykiem powikłań (1- 2%), są mało obciążające dla organizmu chorego (znieczulenie miejscowe) i zwykle przynoszą istotną poprawę w zakresie możliwości funkcjonowania chorych. Pomimo to powinny być wykonywane tylko w sytuacjach, gdy wyczerpują się możliwości farmakoterapii.
Podeszły wiek nie jest przeciwwskazaniem do tego typu zabiegu, a jedynie ogólny stan pacjenta (wydolność krążeniowo- oddechowa, krzepliwość krwi) i jego stan funkcjonalny.
Rehabilitacja
Istnieje szereg ograniczeń sprawności chorych wynikających z istoty choroby Parkinsona. Ograniczenia te stanowią zarazem wyznaczniki w usprawnianiu chorych podczas opracowywania programów rehabilitacyjnych
I. Depresja i obniżona motywacja
- ograniczanie wraz z rozwojem choroby inicjatywy chorego i motywacji do podejmowania wszelkich działań, w tym działań na rzecz własnego zdrowia i sprawności. W związku z tym konieczne staje się działanie mające na celu:
- pobudzanie i wzmacnianie inicjatywy i motywacji u samych chorych poprzez różne formy psychoterapii;
- zwiększanie samodzielności i aktywności psycho- ruchowej poprzez kinezyterapię i odpowiednią postawę terapeuty prowadzącego zajęcia;
- zwrócenie uwagi na istniejący problem rodzinie (opiekunom) chorego, poinstruowanie o zalecanych formach i sposobach zachowań i postępowania wobec chorego.
II. Obniżona zdolność uczenia się nowych ruchów
Drugi wyznacznik to zmniejszająca się wraz z postępem choroby zdolność uczenia się nowych ruchów. Dlatego też ważne jest, by:
- we wczesnym okresie choroby dążyć do jak najdłuższego zachowania tej umiejętności poprzez jak największe zróżnicowanie ćwiczeń- ich formy, rodzaju, intensywności, tempa, środowiska
- w zaawansowanej postaci choroby utrzymywać zdolność wykonywania wyuczonych czynności i ćwiczeń w celu jak najdłuższego zachowania zdolności ich samodzielnego wykonywania.
III. Zmniejszająca się stabilność podczas stania i chodzenia
W związku z tym konieczne jest:
- od momentu postawienia diagnozy rozpoczęcie ćwiczeń równoważnych, ćwiczeń koordynacyjnych i ogólnousprawniających zarówno w pozycjach stabilnych jak i chwiejnych;
- we wczesnym okresie choroby wzmacnianie i utrzymywanie odruchów obronnych w momentach utraty równowagi oraz umiejętności bezpiecznego zachowania się w okresie zaawansowanym, kiedy odruchy obronne już zanikają lub całkowicie zostały utracone;
- zwrócenie uwagi na szczególną wartość długich spacerów w różnych warunkach terenowych dla zachowania samodzielności w zakresie chodzenia przez jak najdłuższy czas.
IV. Patologia chodu
- stawianie drobnych, powłóczących kroków, chód na wąskiej podstawie wynikający ze zmniejszenia zakresu ruchów czynnych, a wraz z rozwojem choroby również biernych, we wszystkich stawach kończyn dolnych;
- trudności z zapoczątkowaniem chodzenia i zatrzymywaniem się;
- problemy ze zmianą kierunku chodu oraz zanik współruchów jako wyraz zniesienia kontrrotacji obręczy barkowej w stosunku do bioder (apraksja osiowa);
- pojawiające się i narastające trudności z pokonywaniem drzwi, wąskich przejść itp. (tzw. objaw tunelu);
- pulsje (propulsje, retropulsje lub lateropulsje) jako wyraz zaburzeń odruchowej kontroli równowagi;
- stany zastygnięcia (ang. freezing) jako efekt akinezji.
- trudność z zatrzymywaniem się polega najczęściej na tym, że krok staje się coraz krótszy i przechodzi w „drobienie”, natomiast środek ciężkości bezwładnie i w sposób niekontrolowany przemieszcza się nadal do przodu, prowadząc do utraty równowagi i upadku. Upadki w chorobie Parkinsona kończą się często poważnymi urazami, gdyż z powodu degradacji układu pozapiramidowego zanikają odruchy obronne.
V. Utrata zdolności wykonywania ruchów złożonych
czyli stanowiących sekwencję paru kolejno po sobie występujących ruchów prostych, np. przejście z pozycji leżącej na łóżku do pozycji siedzącej, a następnie stojącej. W związku z tym:
- we wczesnym okresie choroby konieczne jest zwrócenie uwagi na wprowadzanie podczas ćwiczeń usprawniających jak największej ilości ruchów złożonych, najlepiej imitujących czynności dnia codziennego;
- u chorych ze znacznym stopniem zniedołężnienia konieczne jest postępowanie odwrotne tzn. zwrócenie uwagi na to, że wszystkie czynności złożone są sumą kilku ruchów prostych, które muszą być wykonane w odpowiedniej sekwencji. Przeprowadzenie analizy takich czynności wraz z chorym oraz ćwiczenie poszczególnych ruchów prostych daje możliwość zwiększenia samodzielności.
VI. Utrata zdolności wykonywania dwóch czynności równocześnie
np. wyciąganie kluczy z kieszeni podczas chodu. Biorąc ten element pod uwagę również konieczne jest różnicowanie postępowania w zależności od stopnia zaawansowania choroby. A zatem:
- w okresie wczesnym należy podczas ćwiczeń kłaść nacisk na łączenie kilku czynności w tym samym czasie (np. wykonywać różne czynności podczas chodu, cenne są ćwiczenia z partnerem);
- chorych z zaawansowanymi zaburzeniami należy uczyć, by najpierw zakończyli wykonywać jedną czynność, a dopiero wówczas niech przystępują do następnej (np. najpierw muszą dojść do drzwi i się zatrzymać, a dopiero wówczas wyjąć klucze z kieszeni).
VII. Pozapiramidowa sztywność mięśni
i związane z nią zaburzenia posturalne oraz przykurcze mięśniowe, a w dalszym przebiegu choroby- również stawowe. Trzeba tu pamiętać, że oddziaływanie fizjoterapeutyczne cechuje stosunkowo niska skuteczność w stosunku do neurologicznie uwarunkowanej sztywności mięśni, natomiast poprzez ćwiczenia ruchowe i zabiegi fizykalne przez długi czas efektywnie można zapobiegać zarówno zaburzeniom postawy ciała, jak i ograniczeniom ruchomości w stawach.
VIII. Hypokineza i bradykinezja
Są one wypadkową sztywności pozapiramidowej i zmniejszonej funkcji układu pozapiramidowego w zakresie zapoczątkowania i kontynuacji akcji ruchowej. Przejawiają się spowolnieniem i zubożeniem ruchowym dotyczącym nie tylko funkcji kończyn, ale również mięśni mimicznych (hypomimia).
– uboga gestykulacja,
– hypomimia- maskowatość twarzy,
– spowolnienie chodu- skrócenie kroku,
– brak współruchów kończyn górnych w czasie chodzenia,
– „wyczerpywanie się” ruchu
– Mikrografia
IX. Drżenie
W chorobie Parkinsona ma ono charakter spoczynkowy, choć z czasem może przybierać formę drżenia posturalnego lub zamiarowego. Zmniejszanie tego objawu poprzez stosowanie metod fizjoterapeutycznych jest mało skuteczne, i według aktualnej wiedzy- jeśli udaje się uzyskać pozytywne wyniki, to są one krótkotrwałe. Natomiast zadaniem leczenia usprawniającego jest nauka radzenia sobie z istniejącym problemem.
Ze względu na to, że w pierwszej kolejności ograniczeniu ulega sprawność manualna, wskazane jest regularne wykonywanie czynności podnoszących tą sprawność. I tak godnymi polecenia są takie formy aktywności jak szydełkowanie i robienie na drutach, czy też wyszywanie, haftowanie itp. Korzystne są również modelarstwo, malarstwo, a zwłaszcza malowanie precyzyjne np. malowanie pisanek wielkanocnych lub bombek choinkowych, układanie puzzli i inne prace ręczne o podobnym charakterze. Dobrze jest, gdy udaje się choremu traktować owe zajęcia jako hobby a nie tylko obowiązkowe ćwiczenia usprawniające rękę.
Fluktuacje aktywności psychofizycznej. Są spowodowane zmieniającym się poziomem dopaminy w o.u.n. Poziom aktywności w ciągu dnia staje się coraz bardziej zmienny wraz z czasem trwania choroby. Może być tak, że np. o godz. 11 chory leży sztywny i spocony w łóżku niezdolny do samodzielnego poruszania się a o 11.30 może sprawnie chodzić i ćwiczyć. Należy dostosować czas prowadzenia ćwiczeń do aktualnego stanu pacjenta, a jeśli to niemożliwe- poprosić by pacjent przyjął przed planowaną godziną rozpoczęcia ćwiczeń szybko wchłaniający się Madopar rozpuszczalny (preparat L-dopy), który zwykle pacjent ma zlecony przez neurologa jako lek do zastosowania w razie potrzeby.
Strategia wyprzedzania objawów. Oznacza, że w leczeniu usprawniającym należy kierować się nie tylko działaniami zwalczającymi już obserwowane zaburzenia, ale przede wszystkim przedsiębrać kroki zapobiegawcze zanim jeszcze kolejne zaburzenia pojawią się- w celu ich opóźniania i łagodzenia. Np. wiemy, że pojawią się zaburzenia równowagi- od chwili postawienia diagnozy pacjent powinien wykonywać ćwiczenia równoważne.
Dostosowywać ćwiczenia i formy aktywności do aktualnego stanu neurologicznego. Wiedząc, że pojawiające się objawy neurologiczne są wynikiem nieodwracalnej degradacji funkcji o.u.n. i że w bardzo nieznaczny sposób możemy na nie wpływać, musimy starać się prowadzić rehabilitację w kierunku przystosowania chorego do aktualnego stanu neurologicznego przez optymalizowanie jego możliwości funkcjonalnych.
Stymulacje zewnętrzne. Jest to sposób „odwoływania się” do układu piramidowego. Zewnętrzna stymulacja odbywa się poprzez dostarczanie bodźców wzrokowych, słuchowych i dotykowych. Bodźcami wzrokowymi mogą być oznaczenia na podłodze ułatwiające regulowanie długości i szerokości kroku (chorzy łatwiej chodzą po chodniku wykonanym z płytek układających się w kratkę niż po jednolitej nawierzchni np. asfaltowej), dla ułatwienia zapoczątkowania chodzenia można użyć jakiegokolwiek przedmiotu, który w danej chwili znajduje się w zasięgu ręki (laska, kapeć, książka itp.), który można wykorzystać jako „przeszkodę” do pokonania. Przeszkoda taka wymaga skupienia na niej uwagi, a więc „angażuje” ruchowe ośrodki korowe do zainicjowania czynności, którą przed chorobą pacjent wykonywał w sposób automatyczny. Ułatwieniem kontynuacji chodu, lub inaczej- sposobem zapobiegającym wygaszaniu czynności chodu- może być obserwowanie przez chorego osoby poruszającej się przed nim i świadome naśladowanie i utrzymywanie rytmu chodu tej osoby. Takie „przejmowanie” rytmu chodu jest przykładem zastosowania stymulacji wzrokowej. Stymulacja słuchowa to komendy słowne, rytmicznie podawane...
pietrucha.e