Niedokrwistość
- jest to stan kliniczny polegający na obniżeniu wartości erytrocytów ,hemoglobiny i hematokrytu poniżej normy .
Podział kliniczny ;
-niedokrwistości normocytowe
-niedokrwistości mikrocytowi
-niedokrwistości makrocytowe
Podział wdł. Przyczyny ;
- niedostateczne tworzenie erytrocytów [niedokrwistości regeneracyjne]
-utrata krwi [ niedokrwistość pokrwotoczna ]
-zaburzenia erytropoezy z niedoboru czynników krwiotwórczych [ niedokrwistości niedoborowe i achrestyczne]
-zaburzenia erytropoezy towarzyszące różnym chorobom [ niedokrwistości objawowe]
-nadmierny rozpad erytrocytów i skrócenie czasu ich przeżycia [ niedokrwistość hemolityczna]
Podział zawierający kryteria pierwszego i drugiego podziału;
1. niedokrwistość spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem krwinek czerwonych ;
- zaburzenia dotyczące hematopoetycznej komórki macierzystej [ niedokrwistość aplastyczna ]
-zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych w komórkach [ niedokrwistość magaloblastyczna]
- zaburzenia syntezy hemoglobiny [ niedokrwistość na tle niedoboru żelaza, talasemie ]
Zaburzenia proliferacji i różnicowania komórek prekursorowych w wyniku niedoboru erytropoetyny i obecności inhibitorów erytropoezy [ niedokrwistość w chorobach przewlekłych]
- zaburzenia syntezy hemu [ niedokrwistości syderoblastyczne ] i inne mechanizmy
2. niedokrwistość spowodowana utrata krwi lub zwiększonym niszczeniem krwinek
-utrata krwi ostra lub przewlekła
-zewnątrzkomórkowe czynniki prowadzące do niszczenia krwinek np.przeciwciała przeciwkrwinkowe [ niedokrwistości immunohemolityczne ] , mechaniczne [ niedokrwistości zawiązane z krążeniem pozaustrojowym i przetokami naczyniowymi ] infekcje , czynniki fizyczne i chemiczne
- wewnątrzkrwinkowe czynniki prowadzące do zwiekszonego niszczenia krwinek np. defekty błony komórkowej erytrocytu [ np. niedokrwistość sferocytowa , eliptocytoza], enzymopatie wewnątrzkrwinkowe [ niedokrwistości na tle niedoboru G-6-PD, kinazy pirogronowej, innych enzymów ] nieprawidłowości syntezy globiny , hemoglobinopatie, defekty zakotwicznia białek do błonowych fosfolipidów [ nocna napadowa hemoglobinuria]
Objawy [ wspólne dla wszystkich niedokrwistości]
-bladość skóry i śluzówek
-osłabienie i skłonność do omdleń
-uczucie bicia serca
- zawroty i bole głowy
- szum w uszach
-szybkie męczenie się
W badaniu przedmiotowym stwierdza się bladość skóry i śluzówek , często o rożnym odcieniu[ skora alabastrowoprzezroczysta w niedokrwistości z niedobory żelaza , slomkowa w niedokrwistości Addisona – Biermera, żółtawa w niedokrwistości hemolitycznej ]
Bladość powłok jest najlepiej widoczna na błonach śluzowych i skórze dłoni. Dla niedokrwistości charakterystyczne jest występowanie zespołu hiperkinetycznego , a także przyśpieszenie i pogłębienie oddechu .
Niedokrwistość aplastyczna
Jest trójukładową cytopenią[ niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia] o różnym stopniu nasilenia w obrębie poszczególnych linii komórkowych , z ubogokomórkowym szpikiem , bez współistnienia choroby nowotworowej
Etiopatogeneza;
- czynniki immunologiczne
- czynniki chemiczne uszkadzające hematopoezę
-czynniki metaboliczne i zakaźne
- czynniki fizyczne [ promieniowanie jonizujące ]
Defekty genetyczne wrodzone lub nabyte]
- czynniki idiomatyczne [ dotąd nie zidentyfikowane]
Objawy;
Objawy kliniczne rozwijają się od kilku tygodni do dwóch miesięcy , są to;
-uczucie postępującego osłabienia
-bladość powłok i spojówek
- wzmożone siniaczenie i/lub inne objawy skaxy krwotocznej
-możliwe powikłania infekcyjne
Diagnostyka
- szczegółowy wywiad kliniczny , ukierunkowany na niekorzystne oddziaływania na krwiotworzenie
-morfologia z rozmazem
- ocena liczby płytek krwi, retikulocytów
- badanie cytomorfologiczne szpiku [ biopsja aspiracyjna] oraz ocena histologiczna szpiku
- badanie diagnostyczne w celu wykluczenia innych chorób mogących przebiegać z pancytopenią obwodową i cechami uszkodzenia szpiku kostnego
- ocena obrazowa pozaszpikowa narządów hematopoetycznych [ węzły chłonne ,śledziona ,wątroba , grasica]
Najważniejszym badaniem jest histologiczna ocena bioptatu szpiku.
Leczenie
Postępowanie lecznicze jest ukierunkowane na;
-usuniecie czynnika przyczynowego
-zwalczanie objawów i powikłań pancytopenii
-dążenie do przywrócenia prawidłowej hematopoezy
Zwalczanie objawów i powikłań pancytopenii polega na walce z objawami krwotocznymi , zakażeniami i niedokrwistością . podstawę tej terapii stanowi postępowanie substytucyjne ; przetaczanie koncentratów krwinek czerwonych , koncentratów płytkowych oraz czynników wzrostowych stymulujących hematopoeze.
Niedokrwistość megaloblastyczna
Jest to grupa zaburzeń wytwarzania krwinek czerwonych w wyniku niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego [ rzadziej innych czynników].
Charakteryzują się one produkcją krwinek o większej objętości i obecnością w szpiku megaloblastów. Następstwem niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego jest nie tylko niedokrwistość , ale często też leukopenia i małopłytkowość z wyraźnymi zmianami morfologii krwinek, zwłaszcza prekursorowych.
Najczęstsze przyczyny niedoboru Wit B12
- zaburzenia wchłaniania
*przyczyny autoimmunizacyjne [ przeciwciała przeciw czynnikowi wewnętrznemu/ komórkom okładzinowym żołądka – niedokrwistość Adissona-Biermera]
*resekcja żołądka
*niedoczynność zewnatrzwydzielnicza trzustki
*choroby jelita cienkiego
-niedostateczna podaż witamin B12[wegetarianizm]
- czynniki zaburzające metabolizm witaminy [antymetabolity , tlenek azotu]
-wrodzone selektywne defekty wchłaniania Wit B12
Objawy !!! [triada]
Występują ze strony układów;
-krwotwórczego
-pokarmowego – cechy zapalenia języka [ język bawoli- ciemnoczerwony lub blady z cechami zaniku brodawek], cechy stanu zapalnego błony śluzowej jamy ustnej , nudności, zaparcia lub biegunki , utrata poczucia smaku
-nerwowego – objawy neurologiczne wynikające z demineralizacji neuronów rdzenia kręgowego oraz kory mózgowej . objawy ze strony układu nerwowego to ; parestezje w zakresie rąk i stóp , uczucie drętwienia kończyn , niestabilność chodu , utrata czucia wibracji i pozycji kończyn z pozytywnym testem Romberga [ uszkodzenie sznurów bocznych i tylnych rdzenia], utrata pamieci i zmiany psychiczne [ depresja, stupor ,halucynacje , parancja- ten zespół objawów bywa tez nazywany obłędem megaloblastycznym ]
Charakterystycznymi objawami tej niedokrwistości są stopniowo postępujące osłabienie , nietolerancja wysiłku , duszność, niewydolność krążenia [ w skrajnych przypadkach], bladoszarożółtawa cera
Rozpoznanie opiera się na;
-szczegółowym wywiadzie[ dieta ,leki, przebyte operacje żołądka , objawy ze strony przewodu pokarmowego]
-badaniu przedmiotowym [ stan jamy ustnej , szczegółowe badanie neurologiczne]
- badaniu morfologicznym krwi z rozmazem krwi obwodowej i liczba płytek krwi
-badaniu cytologicznym szpiku kostnego
-badaniu biochemicznym krwi
-badaniu czynności wydzielniczej żołądka i stanu jego błony śluzowej
-badaniach wykluczających inne choroby przebiegające z makrocytozą
Polega na przetaczaniu krwi ze względu na niedotlenienie ustroju oraz uzupełnianiu niedoboru witaminy. Niezależnie od leczenia farmakologicznego chorego należy poinformować o zmianie sposobu odżywiania się, jeżeli przyczyna niedokrwistości są błędy dietetyczne.
Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
Przyczyny
- niedobory dietetyczne [ niedożywienie u osób starszych , alkoholizm, nadmierne gotowanie jarzyn przeznaczonych do spożycia ], odżywianie parenteralne
- zaburzenia wchłaniania [ zapalne choroby jelit , resekcje jelita cienkiego ,enteropatia glutenowa, choroba trzewna dorosłych]
- zwiększone zapotrzebowanie [ ciąża , przewlekły program hemodializy]
- stosowanie leków
Nie ma objawów neurologicznych
Rozpoznanie opiera się na ;
- stwierdzeniu niedokrwistości makrocytowej na podstawie morfologii
-wykonanie badania szpiku kostnego
-określenie stężenia kwasu foliowego w surowicy i erytrocytach
-określenie stężenia witaminy B12
-wykonanie badań dokumentujących przyczynę niedoboru
Właściwe leczenie polega na stosowaniu tabletek kwasu foliowego . czas trwania zależy od przyczyn niedoboru.
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Jest to obniżenie wartości morfologicznych układu czerwonokrwinkowego z powodu niewystarczającej dla syntezy hemu ilości żelaza . niedokrwistość ta ma charakter mikrocytowy i niedobarwliwy.
Wśród najczęstszych przyczyn wymienia się;
- niewystarczająca podaż w diecie [ dieta uboga w żelazo, dieta z przewaga pokarmów mlecznych]
- zwiększoną utratę [ utrata krwi z przewodu pokarmowego , przepuklina rozworu przełykowego przepony, uchyłkowatość lub polipowatość jelit, choroby zapalne jelit , krwotoczne stany zapalne błony śluzowej przewodu pokarmowego , nowotwory, żylaki odbytu, krwawienia na tle stosowania antykoagulantów oraz leków działających drażniąco na błonę śluzową , utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego [ miesiączki, kamica oraz nowotwory układu moczowego , zbyt czeste upusty krwi]
- upośledzenie wchłaniania żelaza [ stany po operacjach przewodu pokarmowego zmniejszające powierzchnię wchłaniania , biegunki, zespoły złego wchłaniania , dieta upośledzająca wchłanianie żelaza , zaburzenia czynności wydzielniczej przewodu pokarmowego , rozległe nacieczenia błony śluzowej przez nowotwory]
- zwiększone zapotrzebowanie [ okres ciąży i karmienia piersią , okres wzrostu ]
Objawy
Objawy kliniczne zależą głównie od stopnia niedokrwistości i są zwykle niecharakterystyczne
- osłabienie
-szumy w uszach
-mała tolerancja wysiłku
-zawroty głowy
-przyspieszona czynność serca , nasilenie objawów choroby wieńcowej lub duszność
-zajady, kruchość paznokci , matowość włosów i ich rozdwajanie się na końcach oraz wypadanie
-trudności w połykaniu pokarmów
Mogą wystąpić objawy ze strony układu nerwowego ; zaburzenia pamięci i koncentracji , rozdrażnienie lub senność , uczucie zmęczenia oraz spaczone łaknienie .
Badania mające na celu stwierdzenie niedoboru
- ocena średniej objętości erytrocyta
-ocena średniego stężenia hemoglobiny w krwinkach
-ocena stężenia żelaza w surowicy i całkowitej zdolności jego wiązania
-stężenie ferrytyny w surowicy
-stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferrytyny w surowicy
- stężenie protoporfiryny w krwinkach czerwonych
-obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku
-badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku
Bad. Diagnostyczne ustalające przyczyny niedoboru żelaza
-badanie kału na obecność krwi utajonej
-badania wykluczające patologię w obrębie przewodu pokarmowego , dróg moczowych oraz narządu rodnego u kobiet
- badania wykluczające zaburzenia wchłaniania żelaza [ krzywa wchłaniania ]
-badania służace dokumentowaniu zaburzeń wykorzystania wchłoniętego żelaza
Leczenie !!!
Polega na ustaleniu oraz usunięciu przyczyny niedokrwistości . Droga podawania leku zależy od przyczyny utraty krwi i nasileniu niedokrwistości.
-Żelazo wchłaniane jest w dwunastnicy i bliższym odcinku jelita cienkiego.
- niedokrwistość leczy się podając preparaty żelaza , najlepiej doustnie. Wchłanianie żelaza jest lepsze na czczo około 30-60 minut przed posiłkiem
- leczenie preparatami doustnymi prowadzi się 2-4msc , a od momentu normalizacji Hb jeszcze przez 6 msc lub do uzyskania poziomu ferrytyny >50uq/l
-w przypadku upośledzonego wchłaniania żelaza lub chorób zapalnych żołądka i jelit , żelazo należy podać parenteralnie w postaci zastrzyków dożylnych
-przed podaniem preparatu parenteralnie należy podać dawkę testująca [ 25mg]. Podając preparat dożylnie należy przygotować zestaw p/ wstrząsowy . u Ok. 1% chorych może rozwinąć się wstrząs anafilaktyczny .
- próba doustnego obciążenia żelazem
W leczeniu stosujemy preparaty doustne w dawce dobowej ok. 150-200 mg/d żelaza elementarnego . Wchłanianie preparatów żelaza jest lepsze, gdy przyjmowane są na czczo, 30-60 minut przed posiłkiem, jednocześnie z kwasem askorbinowym. W przypadku łącznego stosowania leków obniżających wchłanianie żelaza, należy przyjmować żelazo 2 godziny przed lub 4 godziny po za-stosowaniu tych leków [1]. U ok. 10% pacjentów obserwujemy objawy niepożądane - biegunkę, zaparcia, nudności, bóle brzucha, których nasilenie wzrasta przy stosowaniu preparatów żelaza na czczo. U chorych przyjmujących doustne preparaty żelaza występuje ciemne za-barwienie stolca. Przeciwwskazania do stosowania Fe to hemochromatoza, hemoliza, niedokrwistość syderoblastyczna, talasemie, niedokrwistości chorób przewlekłych. Po 7 dniach leczenia obserwujemy wzrost retikulocytozy, a po ok. 3 tygodniach wzrost poziomu Hb o 2 g/dl. Leczenie kontynuujemy przez 4-6 miesięcy od momentu normalizacji poziomu Hb lub do uzyskania poziomu ferrytyny > 50 μg/l, w celu odbudowania zapasów tkankowych żelaza . Wskazania do terapii dożylnej obejmują: nietole-rancję preparatów doustnych, zaburzenia wchłaniania żelaza, przewlekłą dializoterapię oraz stany gdy, utrata żelaza jest większa niż jego możliwe wchłanianie drogą pokarmową np. w przypadku krwawienia. Podaje się dożylnie wodorotlenek żelazowy w dawce 100 mg na dobę. Dawkę dożylną leku ustala się na podstawie wzoru: niedobór Fe = masa ciała (kg) x 0,24 x [docelowe stężenie Hb- aktualne stężenie Hb] + zapasy tkankowe (stanowią zwykle 500mg). Pierwsza dawka powinna być poprzedzona próbą - podaniem ¼ - ½ ampułki dożylnie. Następnie podaje się wodorotlenek żelazowy – 100 mg w powolnym wlewie dożylnym w 100 ml 0,9% NaCl w ciągu 30-60 min. Przy dobrej tolerancji leczenie można zwiększyć do sumarycznej dawki 300-1000 mg jednorazowo, we wlewach trwających od 4 do 6 godzin. Dawka maksymalna to 3000 mg na całość terapii . Działania niepożądane leczenia preparatami dożylnymi żelaza występują u ok. 25% pacjentów. Objawy wczesne występują nagle, obejmują one: ból, obrzęk, ból głowy, meta-liczny smak w ustach, uczucie gorąca lub gorączkę, nudności, zasłabnięcie, skurcz oskrzeli, drgawki, a nawet wstrząs anafilaktyczny . Preparaty dożylne podaje się tylko w warunkach szpitalnych .
Do objawów, które mogą wystąpić 1–3 dni po infuzji, jako opóźniona choroba posurowicza, zaliczamy: bóle mięśniowe, stawowe, zapalenie żył oraz limfadenopatię. Późnym powikłaniem do-żylnego leczenia żelazem może być hemosyderoza (zespół przeładowania żelazem) . Obecnie nie jest zalecane stosowanie drogi domięśniowej terapii żelazem z powodu przewlekłego bólu w miejscu podania, możliwości wystąpienia owrzodzenia i zapalenia żył.
Niedokrwistość w chorobach przewlekłych
Jest to jednorodny typ niedokrwistości , związany z obecnością stanu zapalnego lub aktywacją komórek immunologicznie kompetentnych prowadzących do zaburzeń wytwarzania krwinek , a niekiedy też do skrócenia czasu ich przeżycia. Pod względem morfologicznym jest to najczęściej niedokrwistość normocytowa [ czasem mikrocytowi]
Jej przyczyn upatruje się w przebiegu przewlekłych zakażeń , chorób tkanki łącznej lub chorób nowotworowych .
Objawy kliniczne;
- niecharakterystyczne symptomy niedokrwistości
-dominujące objawy związane z choroba podstawową
Nie wymaga szczególnych badań pozą mofologicznym badaniem krwi z odsetkiem retokulocytów
Jest ukierunkowane na leczenie choroby podstawowej i jej powikłań , które pogarszają stan krwi
Niedokrwistość spowodowana utratą krwi
Jest niedokrwistością o najbardziej oczywistej przyczynie . nagłe duże krwawienie może przekroczyć możliwości adaptacyjne ustroju i doprowadzić do wstrząsu hipowolemicznego , a w skrajnych przypadkach nawet do śmierci . w sytuacji powolnej , przewlekłej utraty krwi obniżenie stężenia hemoglobiny prowadzi do zmniejszenia utlenowania tkanek ustroju , wyczerpania zapasów żelaza i rozwoju niedokrwistości na tle jego niedoboru.
Przyczyną jest każde krwawienie , które może mieć niekorzystne dla ustroju następstwa . najczęściej jest objętość powyżej 500ml krwi , która organizm traci w krótkim czasie tj. w ciągu kilkudziesięciu minut do paru godzin .
Sa uzależnione od ilości utraconej krwi . przy stracie ponad 20% krwi krążącej następuje spadek ciśnienia w pozycji stojącej , a nawet siedzącej .
-przy utracie 30% i więcej hipotonia jest większa , towarzyszy jej tachykardia i dochodzi do wstrząsu hipowolemicznego . w pierwszym okresie po utracie krwi jedynym objawem klinicznym może być bladość powłok skórnych w wyniku reakcji naczynioruchowej , natomiast stan morfologiczny krwi może być jeszcze prawidłowy . spadek wartości hemoglobiny i hematokrytu pojawia się po kilku godzinach.
Rozpoznanie zwykle nie jest trudne . problemy mogą występować w przypadku krwawień utajonych do jam ciała czy tkanek. W tych sytuacjach stosuje się diagnostykę obrazową.
-zatrzymanie krwawienia
-przy obniżonym ciśnieniu próba redystrybucji objętości śródnaczyniowej przez uniesienie kończyn dolnych lub ich ucisk oraz jak najszybsze wypełnienie łożyska naczyniowego .
Niedokrwistości hemolityczne
Wiążą się z nadmiernym patologicznym niszczeniem krwinek czerwonych ,które może być spowodowane różnymi czynnikami np. defektem genetycznym wyrażającym się niedoborami białek błonowych erytrocytu , które powodują zmianę jego kształtu a tym samym zwiększone wychwytywanie w obrębie śledziony i przyśpieszone niszczenie [ sferocytoza wrodzona], niedobory enzymów regulujących metabolizm erytrocytów [ enzymopatie hemolityczne]
Może być wrodzona [ spowodowane pierwotnym defektem wewnątrzkrwinkowym] lu...
iziko