Anna Kochanek

Przedmiot: szkolnictwo specjalne

Dzieci z zaburzeniami percepcji słuchowej

Artykuł opublikowany w specjalistycznym serwisie edukacyjnym http://awans.szkola.net/

4

Dzieci   z   zaburzeniami   percepcji   słuchowej

opracowanie Anna Kochanek

Wprowadzenie

              Słuch to zdolność odbierania, kodowania, przesyłania i integracji informacji słuchowej[1]. Bodźcem akustycznym są drgania powietrza tworzące falę dźwiękową, która padając na powierzchnię wywiera ciśnienie będące miarą natężenia dźwięku. Każdy dźwięk charakteryzują zatem dwie wartości: częstotliwość, czyli ilość drgań
na sekundę, wyrażaną w hercach (Hz) oraz natężenie,  mierzone w decybelach (dB). 

Słuch fizjologiczny. Ucho ludzkie odbiera częstotliwości zawarte w granicach od 16 do 20 000 drgań na sekundę. Częstotliwości dźwięków mowy znajdują się w pasmach od ok. 100 do ok. 8000 drgań na sekundę. Obniżenie słyszalności w pewnym zakresie częstotliwości  (niskich, średnich lub wysokich) powoduje niedokładność odbioru tych dźwięków. Jeżeli np., gorzej są słyszane częstotliwości powyżej 4000 drgań
na sekundę, dziecko może mieć trudności w rozróżnianiu głosek: s:š:ś,  z:ž:ź,  c:č:ć.

Słuch fonematyczny umożliwia rozróżnianie wyrazów „podobnych brzmieniowo”, tzn. różniących się tylko jedną cechą dystynktywną, np. dama : tama, koza : kosa itp. Nawet nieznaczne niedokształcenie lub zaburzenie słuchu fonematycznego powoduje brak stabilności wzorców słuchowych, czyli nieumiejętność rozróżniania wyrazów brzmiących podobnie. Często spotykaną konsekwencją tego zaburzenia jest wadliwa wymowa  u dzieci oraz nieumiejętność dokonywania analizy i syntezy słuchowej wyrazów stanowiącej podstawę  w nauce pisania i czytania.

Audiofonologia jest to nauka, której przedmiotem badań jest słuch, kształcenie głosu, mowy i języka u człowieka. Obejmuje ona anatomiczne, fizjologiczne, psychologiczne, akustyczne, fonetyczne i lingwistyczne aspekty komunikacji.
W przypadku zaburzeń słuchu w zakres jej zainteresowań wchodzi część medycyny, pedagogiki, logopedii oraz zaopatrzenie w aparaty słuchowe. Przedstawione poniżej klasyfikacje osób z uszkodzonym słuchem[2] są zgodne z zaleceniami BIAP (Międzynarodowego Biura Adiofonologii).

Klasyfikacja etiologiczna

Ze względu na przyczynę uszkodzenia słuchu wyróżnia się uwarunkowania:

•         genetyczne: 

–        konstytucjonalne: zależne od predyspozycji, tzw. głuchota sporadyczna, występująca  jako zaburzenie rozwojowe ucha środkowego,

–        degeneratywne: postępujący dziedziczny niedosłuch, spowodowany procesami degeneracyjnymi w uchu wewnętrznym. Uszkodzenie słuchu, początkowo umiarkowanego stopnia, nasila się w miarę lat, doprowadzając do głębokiej głuchoty zwykle już po okresie dzieciństwa, w każdym razie
po zakończeniu rozwoju mowy,

•         prenatalne:     

–        embriopatie: powodują je choroby matki, szczególnie różyczka. Powszechnie wiadomo, że rozwój większości narządów, w tym także narządu słuchu, przebiega najbardziej intensywnie w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia wewnątrzmacicznego. Choroby wirusowe działające na płód mogą doprowadzić
do niewykształcenia przewodu słuchowego zewnętrznego
lub wad rozwojowych ucha środkowego. Nieobojętne dla zdrowia dziecka jest także zatrucie ciążowe i nieudana próba przerwania ciąży,

–        fetopatie: zakażenia u matki (często o przebiegu bezobjawowym) mogą przejść drogą krążenia łożyskowego
na płód i spowodować uszkodzenia w poszczególnych tkankach
i narządach. Zakażenie płodu toksoplazmozą może przejawiać się u niemowlęcia uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, występującego w postaci wodogłowia i złogów wapniowych w oponach mózgowych. W końcowym okresie ciąży schorzenia ogólne, stany toksyczne oraz niektóre leki mogą negatywnie wpłynąć na narząd słuchu na drodze niedotlenienia ośrodkowego układu nerwowego lub toksycznego działania na nerw słuchowy.

•         conatalne (wczesnoporodowe):

–        anoxia, czyli niedotlenienie, któremu sprzyjają: poród pośladkowy, przedłużająca się nadmiernie akcja porodowa, nieprawidłowo zastosowana narkoza, itp.,

–        urazy okołoporodowe spowodowane głównie przez poród nagły, zwłaszcza odbyty bez fachowej pomocy, bądź błędnie przeprowadzony poród kleszczowy. Wymienione czynniki mogą doprowadzić do uszkodzenia jąder nerwu słuchowego
i ośrodków podkorowych drogi słuchowej. Powstaniu takich uszkodzeń sprzyja również wcześniactwo, a w związku z tym niedojrzałość narządów i mechanizmów regulujących.

•         wieku dziecięcego:

–        ciężka i przedłużająca się żółtaczka noworodkowa, np. w związku
z konfliktem serologicznym w układzie Rh lub w układzie grup głównych AB0, może pociągnąć za sobą żółtaczkę ośrodkowego układu nerwowego. W związku z odkładaniem się złogów bilirubiny w jądrach podstawowych mózgu, w tym również
w jądrach drogi słuchowej, dochodzi do uszkodzenia funkcji słuchowej, zwykle jednocześnie z uszkodzeniem innych obszarów mózgu. 

–        przewlekłe zapalenie ucha środkowego może doprowadzić
do trwałego uszkodzenia części przewodzącej i trwałego ubytku błony bębenkowej.

–        ostre choroby zakaźne: zapalenie opon mózgowych a także odra, koklusz, płonica, świnka i grypa mogą spowodować uszkodzenia części odbiorczej słuchu, i to tym łatwiej,
im młodsze dziecko. W przebiegu choroby zakaźnej możliwe jest także toksyczne uszkodzenie nerwu słuchowego.

–        leki ototoksyczne, jak dihydrostreptomycyna, kanamycyna, neomycyna, chinina, salicyl i in. Mogą powodować toksyczne uszkodzenie słuchu. Trzeba jednak dodać, iż wrażliwość narządu słuchu na uszkadzające działanie tych leków bywa bardzo różna. Uszkodzeniu sprzyja  ogólna podatność, występująca często rodzinnie, przedawkowanie leku, upośledzenie czynności nerek wpływające na utrudnienie wydalania leku i jego kumulację  w tkankach.

–        urazy mechaniczne a zwłaszcza złamanie podstawy czaszki prowadzą do uszkodzenia kostnego przewodu oraz ucha środkowego, co może dać w następstwie uszkodzenie błony bębenkowej i przemieszczenie kosteczek słuchowych.

–        urazy akustyczne: w zależności od jego stopnia i czasu trwania mogą wywołać trwałe lub przemijające upośledzenie słuchu
o charakterze odbiorczym.

–        zburzenia metaboliczne: endokrynologiczne, proteinowe, toksyczne, endogenne i inne),

•         w wieku dojrzałym dodatkowo: przyczyny vaskularne (naczyniowe), alergiczne, zawodowe (występujące na skutek długotrwałej pracy
w hałasie), senium (starcze) i inne.

Klasyfikacja kliniczna

W tej klasyfikacji wyróżnia się zasadniczo dwa kryteria:

•         Trudności w przewodnictwie dźwięku. Przyczyną tych zaburzeń może być: aplazja (zatrzymanie rozwoju w okresie płodowym), infekcja, zaburzona wentylacja ucha środkowego, infekcja w obrębie kości gąbczastych, urazowe przesunięcie podczas złamań kości. Przyczyną przejściowego niedosłuchu może być także nagromadzenie woszczyny, ciało obce, guz lub czyrak
w przewodzie słuchowym.

•         Trudności w percepcji dźwięku.

–        Recepcje: ubytki totalne w ślimaku, drogach słuchowych, często powiązane z zaburzeniami percepcji.

–        Percepcje (zaburzenia werbalizacji, które nie muszą mieć związku z ubytkiem totalnym) występujące w postaci zaburzeń funkcjonalnych lub powstałych w wyniku obrażeń.

W literaturze fachowej podkreśla się, że zaburzenie słuchu może być jedyną patologiczną zmianą, czasem jednak mogą towarzyszyć mu:

•         Dysplazje,

•         Zmiany funkcjonalne: sensoryczne (zaburzenia przedsionkowe, niedowidzenie)
i motoryczne (porażenie mózgowe, debilizm ruchowy),

•         Zaburzenia psychiczne, upośledzenie umysłowe, zaburzenia zachowania.

Klasyfikacja audiometryczna

Klasyfikacja ta obejmuje pięć stopni ubytku słuchu:

•         Normalne i zbliżone do normy możliwości percepcji słuchowej: próg pobudliwości słuchowej mieści się poniżej 20 dB, nie ma żadnych trudności w percepcji mowy.

Mowa  dzieci słabo słyszących[3]  przez cały czas rozwija się normalnie i w rezultacie niczym nie różni się od mowy osób prawidłowo słyszących.

•         Lekka utrata słuchu: próg pobudliwości słuchowej mieści się między 20 i 40 dB, części składowe mowy potocznej nie są w pełni zrozumiałe.

Mowa dzieci niedosłyszących aczkolwiek rozwija się w warunkach prawie normalnych, nie jest jednak w pełni wyraźna. Charakteryzuje
ją najczęściej wadliwa artykulacja niektórych spółgłosek.

•         Utrata słuchu w stopniu umiarkowanym: próg pobudliwości słuchowej mieści się między 40 i 70 dB, słyszenie i rozumienie mowy zachodzi jedynie wtedy, gdy zdania wypowiadane są podniesionym głosem.

Mowa dzieci o średnim ubytku słuchu jest poważnie niedorozwinięta, o ograniczonej liczbie słów oraz zniekształconej i niewyraźnej artykulacji.

•         Utrata słuchu w stopniu znacznym: próg pobudliwości słuchowej mieści się między 70 i 90 dB, mowa jest postrzegana jedynie przy silnej głośności.

Kontakt słowny z dziećmi o dużym ubytku słuchu jest prawie niemożliwy, pomimo aparatów wzmacniających. 

•         Głęboka utrata słuchu: próg pobudliwości słuchowej jest równy lub większy niż 90 dB, mowa nie jest postrzegana. Dzieci o całkowitej głuchocie nie słyszą praktycznie nic.

Diagnoza

Wywiad stanowi podstawę ustalenia etiologii wczesnego uszkodzenia słuchu. Szczegółowy kwestionariusz wywiadu powinien uwzględniać następujące dane:[4]

1.      Występowanie w rodzinie (nawet dalszej) przypadków upośledzenia słuchu.

2.      Fakt spokrewnienia rodziców między sobą.

3.      Przebieg poprzednich ciąż.

4.      Zaburzenia wczesnego okresu ciąży: przebyte choroby, stosowane leki, zagrażające poronienie, itp.

5.      Choroby matki w późniejszym okresie ciąży.

6.      Przebieg okresu okołoporodowego i samego porodu.

7.      Stan noworodka bezpośrednio po urodzeniu.

8.      Przebieg okresu noworodkowego.

9.      Przebieg okresu niemowlęcego

10. Choroby przebyte w dzieciństwie (szczegółowe informacje dotyczące przyjmowanych leków), urazy mechaniczne, urazy akustyczne.

Zebrany podczas wywiadu materiał może ułatwić ocenę etiologiczną i ustalenie przypuszczalnego mechanizmu uszkodzenia słuchu. Wypowiedzi rodziców na temat przyczyny, która ich zdaniem spowodowała głuchotę dziecka, muszą być przyjmowane z pewnym krytycyzmem. Wielu rodziców niechętnie bierze pod uwagę ewentualność głuchoty dziedzicznej, czyli pewnej „skazy rodzinnej”, a także bagatelizuje zaburzenia w okresie ciąży i porodu, natomiast nader chętnie dopatruje się przyczyny uszkodzenia słuchu  w przebytych przez dziecko zapaleniach uszu czy doznanym urazie.

Obserwacja zachowania dziecka, uwzględniająca jego wiek, aktualny stan fizyczny i nastrój, ma decydującą wartość w ustaleniu całościowej oceny dziecka[5] oraz umożliwia wyciągnięcie wniosków dotyczących dalszego postępowania rehabilitacyjnego. Wzmożona pobudliwość ruchowa dziecka, które co chwila zmienia przedmiot zainteresowania, nie reaguje na upomnienia dorosłych, może mieścić się
w granicach normy u dziecka 2-3 letniego, natomiast u starszego może wskazywać
na opóźnienie rozwojowe, wynikłe z pewnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Za uszkodzeniem takim mogą przemawiać dodatkowo takie objawy,
jak pewna niezborność ruchów, objawy niedowładu połowicznego, ruchy mimowolne itp. W takich przypadkach można spodziewać się niechęci dziecka do współdziałania  podczas badania słuchu i trudności w ocenie jego deficytu.

Jeśli natomiast dziecko bardzo pilnie obserwuje zachowanie osób dorosłych,
a szczególnie ich twarze podczas rozmowy – zachodzi podejrzenie o uszkodzenie słuchu typu odbiorczego, dotyczącym głównie wyższych i średnich częstotliwości,
i to trwającym już od dłuższego czasu. Można przypuszczać, że dziecko słyszy wiele elementów mowy (zwłaszcza dźwięki samogłoskowe) oraz przyswoiło sobie umiejętność uzupełniania brakujących szczegółów w słyszanej mowie przez odczytywanie jej z ust. Podczas badania może okazać się, że dziecko nie słyszy szeptu, natomiast dosyć dobrze identyfikuje głośną mowę. Słowa typu: czapka, szafka, siatka, ciotka, szczotka będą prawidłowo rozumiane jedynie w kontekście zdaniowym
lub wtedy, gdy dziecko będzie mogło patrzeć na twarz mówiącego.

Badanie laryngologiczne może wykazać nie tylko znaczne ubytki przewodu słuchowego czy jego zwężenie, ale także nieznaczne różnice w ukształtowaniu
i symetrii narządu słuchu, dotyczące np. wielkości małżowiny, jej umiejscowienia, istnienia drobnych narośli skórno-chrzęstnych, które sugerują możliwość mniej
lub bardziej istotnych zniekształceń w zakresie ucha środkowego. Wziernikowanie ucha pozwala sprawdzić drożność przewodu słuchowego oraz wygląd błony bębenkowej: jej zabarwienie, połyskliwość, stopień napięcia – jednym słowem wszystkiego, co składa się na obraz prawidłowy. Ocena wziernikowa ucha środkowego może być w miarę potrzeb uzupełniona sprawdzeniem drożności trąbki słuchowej czy (w szczególnych przypadkach) operacyjnym odsłonięciem elementów ucha środkowego, czyli tzw. tympanotomii eksploratywnej.

Podejrzenie o zmniejszenie drożności trąbki słuchowej powinno być podstawą  gruntownego  badania stanu górnych dróg oddechowych wraz ze sprawdzeniem stanu jamy nosowo-gardłowej.