WYBRANE ZAGADNIENIA Z CHIRURGII DZIECIĘCEJ
Wrocław 2007
mgr Katarzyna Salik, mgr Anna Stodalak
WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ PRZEŁYKU (atresio oesophagi)
Embriologia wrodzonego zarośnięcia przełyku nie jest w pełni poznana.Wrodzona niedrożność przełyku powstaje pomiędzy 4 a 6 tygodniem życia płodowego na skutek zaburzeń w podziale przegrody krtaniowo - tchawicznej.
Przyjmuje się, że w obrębie światła jelita przedniego powstają fałdy- krtaniowy, grzbietowy i przełykowo-tchawiczy, które dzielą je na dwa zawiązki- brzuszny z którego powstanie tchawica, oraz grzbietowy z którego powstanie przełyk.
Nieprawidłowy rozwój fałdów oraz wydłużania jelita przedniego miałyby prowadzić do przetrwania nieprawidłowych połączeń pomiędzy przełykiem i tchawicą.
W odniesieniu do proponowanego mechanizmu powstawania wady obecność przetoki tchawiczo-przełykowej jest pozostałością rozwojową i odzwierciedla embriologiczne połączenie obu struktur.Patologia polega na nieprawidłowym kierunku wytwarzania się grzebieni wskutek działania jakiegoś czynnika. Powstanie tych zaburzeń między 4 a 6 tż. płodowego sugeruje raczej zewnątrzpochodny niż wewnątrzpochodny uraz zarodka.Dotychczas nie wykazano żadnego wpływu genetycznego na wystąpienie tej wady. Prawdopodobnie za powstanie wady mogą odpowiadać geny sterujące rozwojem przewodu pokarmowego. Wśród czynników ryzyka wymienia się złe warunki socjalne oraz starszy wiek matek.
W 50% przypadków wrodzonej niedrożności przełyku współistnieją inne wady wrodzone.
Wady serca występują w około 35% inne poważne wady rozwojowe to niedrożność jelit i odbytu.
Zespół wad określany symbolem VATER stanowi: nieprawidłowość kręgów (V), niedrożność odbytu (A), niedrożność przełyku z przetoką do tchawicy (TE) oraz wad nerek lub kości promieniowej (R).
Częstość występowania niedrożności przełyku wynosi 1: 3000, 1:4500 żywo urodzonych noworodków - z niewielką przewagą chłopców.
Wrodzone zarośnięcie przełyku może występować w różnych postaciach. Obecnie przyjmuje się następujący podział:
1. zarośnięcie przełyku bez przetoki;
2. zarośnięcie przełyku z przetoką bliższego odcinka do tchawicy
3. zarośnięcie przełyku z przetoką dalszego odcinka do tchawicy:
Ø z odcinkami leżącymi daleko od siebie;
Ø z odcinkami stykającymi się z sobą;
4. zarośnięcie przełyku z przetokami bliższego i dalszego odcinka do tchawicy;
5. przetoka przełykowo tchawiczka w kształcie litery H bez zarośnięcia przełyku;
6. zwężenie przełyku z fałdą błony śluzowej wewnątrz światła.
W 90% przypadków występuje typ 3.
U prawidłowo rozwiniętego noworodka przełyk ma 9 –10 cm długości, a światło jego 4-6 mm szerokości. Przeciętna długość pomiędzy niedrożnymi odcinkami waha się pomiędzy 0,5-5 cm. Niedrożność przełyku uniemożliwia doustne odżywianie noworodka. W przypadkach współistnienia przetoki krtaniowo – tchawicznej dochodzi z reguły do zachłystowego zapalenia płuc.Wcześniactwo z niedojrzałym mechanizmem połykania i niedojrzałym odruchem kaszlu sprzyja zalewaniu dróg oddechowych. Największe zagrożenie stanowi połączenie dolnego odcinka przełyku z tchawicą (typu 3). W tej sytuacji wzmożone ciśnienie śródtchawicze powoduje przy krzyku dziecka przedostawanie się powietrza do żołądka i następowe wzdęcie brzucha.
Utworzona w ten sposób szeroka droga do żołądka ułatwia odwrotne zarzucanie treści z żołądka do dróg oddechowych w momencie uspokojenia się dziecka i ustąpienia zwyżki ciśnienia śródtchawiczewgo. Odpływ treści żołądkowej do dolnego kikuta przełyku jest wzmożony przez noworodkową niewydolność wpustu.
Wrodzona niedrożność przełyku ujawnia się zaraz po urodzeniu się dziecka. Charakterystyczne objawy:
Ø powstawanie pienistej wydzieliny wokół ust;
Ø pojawia się duszność, kaszel, sinica;
Ø próba karmienia powoduje nasilenie się tych objawów;
Ø podany pokarm wylewa się przez nos i usta;
Ø w płucach rozwijają się zmiany zapalne
Ø postać typu III nasila pojawiające się wzdęcie żołądka i jelit, który podpierają przeponę upośledzając jej ruchy a tym samym oddychanie.
Noworodkowi zaraz po urodzeniu należy wprowadzić cewnik (ostrożnie).
W przypadku zarośniętego przełyku wprowadzenie cewnika powoduje zawijanie się jego w jamie ustnej nasuwające podejrzenie tej wady.
Napotkanie przeszkody przez cewnik występuje przeważnie około 9 cm od otworu nosa i jest skutkiem osiągnięcia dna ślepego odcinka przełyku.
Obraz radiologiczny zarośnięcia przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową (Typ III)
Leczenie. Plan leczenia uzależniony jest od czynników ryzyka, które Waterson zawarł w trzech grupach:
Ø grupa A – noworodki z ciężarem ciała poniżej 2 500 g bez towarzyszących wad rozwojowych i bez zapalenia płuc;
Ø grupa B – noworodki z ciężarem ciała od 1 800 – 2 500 g zdrowe lub z ciężarem ciała wyższym i towarzyszącym zapaleniem płuc, oraz wadami dodatkowymi;
Ø grupa C – noworodki z ciężarem powyżej 1 800 g i towarzyszącymi ciężkimi wadami rozwojowymi i zapaleniem płuc.
Obecnie w ocenie noworodka opieramy się głównie na wielkości masy ciała i obecności wad innych narządów głównie serca. Noworodki należące do grupy A są operowane bez zwłocznie.
Leczenie operacyjne niektórych noworodków z grupy B jest odroczone.
Postępowanie lecznicze noworodków wcześniaczych z wadami z grupy C zwykle jest etapowe
( wcześniaków z masą ciała niższą niż 1 800 g i towarzyszącymi wadami lub zapaleniem płuc)
Leczenie operacyjne ma na celu oddzielenie i zamknięcie przetok przełykowo – tchawiczych i odtworzenie ciągłości przełyku przez zespolenie jego odcinków.
Najskuteczniejszym leczeniem chirurgicznym jest wykonanie zabiegu jednoetapowego z zespoleniem koniec do końca i podwiązaniem przetoki przełykowo – tchawiczej.
Duża różnorodność stosowanych technik operacyjnych jest wynikiem dużej śmiertelności, która w zależności od typu i wad towarzyszących waha się od 6 do 20%.
Zabieg dwuetapowy wiąże się z wytworzeniem gastrostomi i podwiązaniem przetoki przełykowo – tchawiczej w I etapie, a po uzyskaniu prawidłowej masy ciała i ustąpieniu zmian zapalnych w płucach- całkowitą rekonstrukcję przełyku.
W przypadkach z bardzo dużym wrodzonym brakiem przełyku stosuje się przeszczepy okrężnicy lub wytworzenie rury z krzywizny większej żołądka, w celu osiągnięcia ciągłości przewodu pokarmowego
WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ PRZEŁYKU - PIELĘGNACJA
I. Przed zabiegiem
1. zaleganie wydzieliny w jamie ustnej
- zastosowanie drenażu ułożeniowego
- ułożenie półwysokie , na boku
- założenie ssania ciągłego do jamy ustnej lub
- ssanie okresowe co 15-20 min
- kontrola ilości zalegającej wydzieliny
2. utrzymanie właściwej temperatury ciał
- umieszczenie w inkubatorze
- kocyk elektryczny
3. założenie dokumentacji
4.badania diagnostyczne
- wprowadzenie okrągło zakończonego cewnika
przez jamę ustną do przełyku (lekarz)
- przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej i klatki
piersiowej
- badania biochemiczne
5. przekazanie noworodka na blok operacyjny
II. Bezpośredni okres pooperacyjny –po zabiegu jednoetapowym (zespolenie koniec do końca)
1. utrzymanie zespolenia przełyku:
- oznaczenie położenia sondy, odnotowanie w dokumentacji;
- ułożenie z przygięciem głowy do klatki piersiowej;
- mechaniczna ewakuacja wydzieliny z jamy ustno – gardłowej (cewnik włożony nie więcej niż na głębokość 10 cm ,u wcześniaków 8 cm);
- zakrapianie jamy ustnej 1% Neomycyną ( na zlecenie lekarza), toaleta jamy ustnej;
2. monitorowanie parametrów życiowych (co 1 godz.);
3. utrzymanie rurki inkubacyjnej – respirator , terapia oddechowa:
- osłuchanie płuc po obu stronach;
- umocowanie rurki intubacyjnej (zmiana plastrów);
- odsysanie wydzieliny z dróg oddechowych w zależności od potrzeby;
- rozrzedzenie wydzieliny w drzewie oskrzelowym 0,9 % NaCl;
4. utrzymanie właściwej higieny ciała
5. odżywianie pozajelitowe, prowadzenie karty obserwacyjnej, prowadzenie bilansu płynów
6. obserwacja i pielęgnacja rany pooperacyjnej
7. obserwacja drenażu ssącego:
- obserwacja miejsca wprowadzenia drenu
- kontrola umocowania drenu
- obserwacja wydzieliny (ilości, barwy)
- kontrola ciśnienia ssania
- kontrola szczelności układu
8. pielęgnacja centralnego i obwodowego dostępu naczyniowego;
9. zapobieganie zakażeniom: odcewnikowym, rany pooperacyjnej, układu oddechowego;
10. zapobieganie odleżynom, odparzeniem;
11.prowadzenie dokumentacji procesu pielęgnowania;
12. obserwacja diurezy godzinowej, pielęgnacja cewnika założonego do pęcherza moczowego; 13. prowadzenie terapii przeciwbólowej;
III. Bezpośredni okres pooperacyjny –po zabiegu dwuetapowym (lub więcej)
1. obserwacja i monitorowanie parametrów życiowych,
2. utrzymanie rurki inkubacyjnej – respirator, terapia oddechowa,
3. pielęgnacja i obserwacja wyłonionej śliniaki
- ewakuacja gęstej śliny, częste zmiany opatrunków;
- obserwacja ilości, barwy zapachu wydzieliny;
4. pielęgnacja i obserwacja okresowo wyprowadzonej gastrostomii;
5. pielęgnacja skóry wokół gastrostomii (opatrunki, higiena ciała);
6. odżywianie pozajelitowe;
7. wkłucie centralne – pielęgnacja, utrzymanie drożności:
- aspiracja krwi;
- utrzymanie ciągłej podaży płynów ; - obserwacja skóry wokół wkłucia;
- zmiana opatrunku co 2-3 dni (opatrunek typu Tekaderm);
- zmiana kraników, przedłużaczy - 1 raz dziennie, dezynfekcja dojść każdorazowo przed użyciem;
IV. Po zabiegu - metodą laparoskopową
a) utrzymanie zespolenia przełyku (sąonda zespalająca)
b) monitorowanie parametrów życiowych (1 godz.)
c) utrzymanie rurki inkubacyjnej – okresowa toaleta drzewa oskrzelowego, oklejenie
d) odżywianie pozajelitowe – bilans płynów
e) zapobieganie odparzeniem
f) prowadzenie dokumentacji procesu pielęgnowania
Postępowanie w dalszych dobach po zabiegu operacyjnym:
1. odżywianie przez sondę zespalającą i gastostomoię:
- indywidualne podejście do czasu rozpoczęcia;
- zestaw do odżywiania: strzykawki jednorazowego użytku, rozmiar zależny od ilości podawanego pokarmu, rękawiczki, gaziki;
- płyn do płukania po podaniu pokarmu: 5% glukoza, aqua do iniekcji
- podawanie pokarmu przez sondę: siłą ciężkości, przy użyciu pomp pokarmowych
(gastrostomia);
- zapobieganie ulewaniu, zachłyśnięciu
- dobór diety – gotowe mieszanki ( np. Bebilon Pepti, Humany)
2. Higiena ciała ze szczególnym uwzględnieniem wrażliwej skóry wcześniaka/noworodka;
3. Kontrola wagi – codzienna;
4. Ułożenia ciała w inkubatorze – najlepiej otwartym;
5. Współpraca z rodzicami – wsparcie, edukacja;
WYTRZEWIENIE (gastroschisis) I PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA (omphalocoele)
Przepuklina pępowinowa i wytrzewienie wrodzone to klasyczne wady wymagające interwencji chirurgicznej w pierwszych godzinach życia noworodka.
Przepuklina pępowinowa występuje z częstotliwością ok. 1: 6 000, a wytrzewienie wrodzone 1: 30 000 porodów.
W ostatnich latach obserwuje się wyraźny wzrost częstości wytrzewień wrodzonych.
Wady te embrionalnie zaliczane są do grupy celosomii środkowych.
W pierwszym trymestrze życia płodowego, od 5 do 10 tygodnia występuje fizjologicznie okres, kiedy pierwotne pętle jelitowe znajdują się poza jamą brzuszną.
W 11 tygodniu jelita wstępują do brzucha, ulegają umocowaniu do tylniej ściany, a nad nimi zamykają się fałdy brzuszne wytwarzające ścianę przednią oraz pierścień pępkowy w miejscu spotkania fałdów.
W celosomiach, na skutek nieznanych przyczyn, pętle jelitowe trwale pozostają poza jamą brzuszną, uniemożliwiają zamknięcie się przedniej ściany brzucha.
Jest to przemieszczenie części zawartości jamy brzusznej na zewnątrz brzucha przez przetrwały bardzo szeroki pierścień pępowinowy.
Wada ta różni się od przepukliny pępkowej tym, że przemieszczone narządy nie są pokryte skórą, lecz cienką, półprzeźroczystą błoną owodniową stanowiącą worek przepuklinowy.
Zawartość worka może stanowić dowolny odcinek przewodu pokarmowego od żołądka do esicy włącznie, bardzo często wątroba. Po porodzie worek owodniowy jest bardzo wrażliwy na urazy mechaniczne i wysychanie.
Cechą charakterystyczną dla przepukliny pępowinowej jest częste występowanie ciężkich wad towarzyszących, głównie układu krążenia.
W wytrzewieniu wrodzonym przemieszczone poza jamę brzuszną narządy nie są pokryte workiem przepuklinowym.
Wielomiesięczne przebywanie wytrzewionych narządów poza jamą brzuszną, w drażniącym środowisku płynu owodniowego doprowadza do znacznych zmian w ścianie jelita.
Częste jest skrócenie przewodu pokarmowego, zaburzenia w budowie zwojów nerwowych jelita.
Wytrzewione jelita są bardzo obrzęknięte, niekiedy do tego stopnia, że całkowicie pozbawione wolnego światła.
Od zewnątrz jelita pokryte są grubą warstwą zielonkawo- szarego włóknika, posklejane są masywnymi zrostami.
W wadzie tej obserwuje się niedobry odporności spowodowane utratą immunoglobulin do płynu owodniowego na skutek długotrwałej dializy z ogromnej powierzchni wytrzewionych jelit.
Postępowanie lecznicze
Prowadzenie przedoperacyjne:
Ø Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma prawidłowa opieka, przed i w trakcie transportu do wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.
Ø Najistotniejszymi czynnościami w tym okresie są:
Ø 1.zapewnienie komfortu cieplnego;
Ø 2.wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i równowagi kwasowo-zasadowej;
Ø 3.zabezpieczenie przed utratą wody, powikłaniami oddechowymi i zakażeniem.
LECZENIE OPERACYJNE
Współcześnie stosuje się cztery zasadnicze sposoby leczenia:
1. leczenie operacyjne jednoczasowe – jest to najkorzystniejszy sposób leczenia celosomii środkowych. Polega ono na odprowadzeniu do brzuch przemieszczonych narządów i warstwowym zamknięciu powłok.
Niestety metoda ta może być zastosowana tylko w części przypadków, kiedy poza jamą brzuszną przemieszczona jest stosunkowo niewielka objętość trzew.
2.leczenie dwuczasowe, z wytrzewieniem przepukliny podskórnej – leczenie operacyjne dzieci, u których niemożliwe jest jednoczesne odprowadzenie jelit,
Istotą operacji jest pokrycie worka owodniowego lub wytrzewionych jelit płatami skóry, odpreparowanymi bocznie od brzegów ubytku. W taki sposób wytwarzano olbrzymią przepuklinę podskórną;
Drugi etap, polegał na zlikwidowaniu przepukliny i warstwowym zamknięciu powłok, wykonywano po 2-3 latach.
Wadami tego sposobu leczenia są częste niedrożności mechaniczne spowodowane masywnymi zrostami , brak kontroli jamy brzusznej w kierunku współistniejących wad przewodu pokarmowego.
Ø leczenie etapowe z zastosowaniem tworzyw sztucznych – istotą tego sposobu leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego z tworzyw sztucznych,
Ø worek składa się z dwu warstw: warstwy wewnętrznej z folii oraz warstwy zewnętrznej z siatki dakronowanej,
Ø po poszerzeniu ubytku w powłokach, formuje się sztuczny worek przepuklinowy przez wszycie rękawa z folii w brzegi otrzewnej ściennej, oraz siatki do brzegu powięzi brzucha,
Ø wewnętrzny rękaw foliowy jest przedłużeniem otrzewnej i spełnia czasowo jej funkcję- zabezpiecza jelita przed zrostami z otoczeniem, przed wysychaniem i inwazją bakterii z zewnątrz,
...
rysiekdec