Choroby przytarczyc i zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej.pdf

CHOROBY

PRZYTARCZYC

I ZABURZENIA

GOSPODARKI

WAPNIOWO-

FOSFORANOWEJ

Wapń

 Funkcja podporowa – 98% zgromadzone jest

w szkielecie w postaci hydroksyapatytu

 Funkcja metaboliczna – 2% decyduje o

czynności praktycznie wszystkich narządów

i układów

2009-04-03

Dr n. med. Elżbieta Skowrońska-Jóźwiak

Klinika Endokrynologii i Chorób Metabolicznych Uniwersytetu

Medycznego w Łodzi

Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Andrzej Lewiński

2009-04-03

Funkcje wapnia

Wapń całkowity

 Przekaźnictwo nerwowe

 Funkcjonowanie mięśni

 Krzepnięcie krwi

 Kofaktor enzymatyczny

 Składnik błon komórkowych i cytoszkietu

 Sekrecja

 Mineralizacja kośćca

Norma:

2,2-2,6 mmol/l

4,4-5,2 mEq/l

8,8-10,4 mg/dl

Wapń związany z białkami

Wapń zawarty w kompleksach

Wapń zjonizowany

2009-04-03

Homeostaza wapniowo-

fosforanowa

Hormony kalcitropowe

 Parathormon (PTH)

 Kalcytonina

 Kalcytriol

 1,25 (OH) 2 cholekalciferol

 PTH-rP

2009-04-03

Regulacja kalcemii

Calcium-sensing receptor (Ca-R)

 aktywność rec. wapniowego (Ca-R)

 PTH i aktywność receptora (PTH-PTHrP-R)

 fosfatemia

 przezbłonowy kotransport sodowo-fosforanowy

 1,25(OH) 2 D i aktywność receptora 1,25(OH) 2 -R

 aktywność kanałów wapniowych

 wchłanianie wapnia i fosforanów w przewodzie

pokarmowym

 mobilizacja lub odkładanie wapnia w kościach

 wielkość kalciurii

↑Ca → ↓ PTH

↓ Ca → ↑ PTH

2009-04-03

Parathormon

KOŚCI

nasila resorpcję kości, rozpad kolagenu

NERKI

pobudza wchłanianie zwrotne Ca w cewkach dalszych,

hamuje reabsorpcję fosforanów w cewkach bliższych – fosfaturia

JELITO CIENKIE

pobudza wytwarzanie 1,25(OH)2D3 przez komórki nabłonka cewek

bliższych, zwiększa wchłanianie zarówno Ca, jak i fosforanów

EFEKTY BIOCHEMICZNE:

 wzrost stężenia wapnia w osoczu

 obniżenie poziomu nieorganicznych fosforanów w osoczu

 wzrost wydalania Ca i fosforanów z moczem

2009-04-03

Kalcytonina

Witamina D

 Polipeptyd złożony z 32 aminokwasów

 Produkowany i wydzielany przez komórki C tarczycy

 Bodziec: hiperkalcemia

SKÓRA

7-dehyrocholesterol cholekalcyferol

Efekt kliniczny :

 Hipokalcemia

 Hipofosfatemia

 Działanie antyresorpcyjne w kościach

 Zwiększenie wydalania wapnia i fosforanów w nerkach

HAMOWANIE

Hiperkalcemia

Hiperfosfatemia

PTH

1,25(OH) 2 D 3

WĄTROBA

cholekalcyferol 25OHD

NERKI

25OHD 1,25(OH) 2 D

POBUDZANIE

Hipokalcemia

PTH

Estrogeny

Androgeny

PRL

Tyroksyna

Kortyzol

Insulina

2009-04-03

Nadczynność przytarczyc

PNP - etiologia

 Pierwotna

 Wtórna

 Trzeciorzędowa

 Rzekoma

 Częstość 40/100 000

 Kobiety częściej niż mężczyźni

 Częściej po 60 rż

 Pojedynczy gruczolak (80%)

 Przerost

 Rak

2009-04-03

PNP w przebiegu MEN

PNP - maski kliniczne

MEN 1

 PNP (90% do 40 rż)

 Hormonalnie czynne guzy trzustki

 Guzy przysadki (GH, PRL,ACTH)

MEN 2a

 rak rdzeniasty

 Pheochromcytoma

 PNP (30 %)

Leczenie :Subtotalna paratyreoidektomia,

NAWROTY

 kostna

 nerkowa

 pokarmowa

 neurologiczno-

psychiatryczna

 inne (nadciśnienie tętnicze,

świąd, zap. spojówek)

2009-04-03

PNP a ukł. kostny

Osteitis fibrosa

cystica

osteoporoza

Guzy brunatne

1. Resorpcja podokostnowa -

paliczki

2. Obj. soli i pieprzu -

czaszka

3. Guzy brunatne

4. Złamania

1. Obniżenie BMD

2009-04-03

PNP a nerki

 Kamica nerkowa –

obustronna, nawrotowa

 Poliuria

 Niewydolność nerek

Nefrokalcynoza

2009-04-03

PNP a układ pokarmowy

PNP a oun

 Choroba wrzodowa

 Przewlekłe

zapalenie trzustki

 Zaparcia

 Śpiączka

 Depresja

 Niespecyficzne –

osłabienie,

zab. osobowości

 Osłabienie mięśniowe

(EMG)

2009-04-03

PNP - diagnostyka

Diagnostyka obrazowa

Laboratoryjna

1.  PTH,

2.  Ca-sur,

3.  Ca –DZM,

4.  FZ,

5.  P-DZM

6.  P-sur

1. USG

2. Scyntygrafia

z MIBI

3. NMR, CT

2009-04-03

PNP - leczenie

Operacyjne

Zachowawcze

- Bisfosfoniany

(alendronian p.o.),

- Kalcymimetyki –

Cinacalcet, Mimipar

2009-04-03

Kalcymimetyki – substancje

pobudzające CaR

PNP WSKAZANIA DO LECZENIA

OPERACYJNEGO

Stężenie wapnia w surowicy >11.4-12.0 mg/dl

Stężenie wapnia w DZM > 400 mg/24 h

Epizod zagrażającej życiu hiperkalcemii

Obniżenie klirensu kreatyniny

(70% normy i mniej)

Kamica nerkowa

Obniżenie BMD (Zsc<-2 SD)

Wiek <50 rż

2009-04-03

Wtórna nadczynność

przytarczyc przyczyny

Wtórna nadczynność

przytarczyc przyczyny

 Ostra i przewlekła niewydolność nerek

 Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia

 Upośledzone wchłanianie wit. D/wapnia

Celiakia

Choroby jelita cienkiego

Stan po gastrektomii

Fityniany

 Krzywica lub osteomalacja z niedoboru witaminy D 3

Niedostateczna ekspozycja na promieniowanie słoneczne

Pokarmowe niedobory wit.D/wapnia

 Wrodzona krzywica witaminoD-zależna

i witaminoD-oporna

 Osteodystrofia wątrobowa

 Rzekoma niedoczynność przytarczyc

 Rak rdzeniasty tarczycy

 Hipomagnezemia

 Ciąża i laktacja

2009-04-03

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: