Mózgowe porażenie dziecięce
Wśród całej liczby dzieci niepełnosprawnych* ruchowo, którą w naszym kraju szacuje się na około 40-50 tysięcy . ponad połowa(czyli 20-25 tysięcy) to pacjenci z mózgowym porażeniem dziecięcym (mózgowe porażenie dziecięce). Kolejno najliczniejszymi w tej grupie są dzieci z wadami wrodzonymi kręgosłupa (głównie rozszczepami kręgosłupa i z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi) oraz te, których niesprawność ruchowa jest wynikiem przebytych wypadków i urazów. (Rocznik Statystyczny 1994).
Dotychczas nie opracowano idealnej definicji określającej mózgowe porażenie dziecięce. Dzieje się tak ze względu na ogromną różnorodność i stopień nasilenia objawów oraz współistniejących zaburzeń i nieprawidłowości charakteryzujących to schorzenie.
Najpowszechniej uważa się że mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem trwałych, lecz nie niezmiennych, różnorodnych zaburzeń napięcia mięśni , czynności ruchowych i postawy wywołanych uszkodzeniem mózgu lub nieprawidłowościami w jego rozwoju nabytymi przed urodzeniem, w okresie okołoporodowym lub wkrótce po urodzeniu. Nie można także wykluczyć niekorzystnego wpływu różnych czynników działających na rodziców jeszcze przed poczęciem dziecka oraz pewnych uwarunkowań genetycznych.
Częstość występowania mpdz zarówno w Polsce jak i na świecie od lat ocenia się na 2-3 promile co oznacza, że dotyczy ono od dwojga do trojga dzieci na każde 1000 żywo urodzonych. Przy obecnym poziomie urodzeń corocznie grupa ta powiększa się o 1200-2000 osób.
Powstałe z bardzo różnych przyczyn uszkodzenie nie w pełni rozwiniętego i dojrzałego mózgu jest trwałe, jednak nie zwiększa się.
Występujące objawy kliniczne z których na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia napięcia mięśni i czynności ruchowych mogą wydawać się z wiekiem coraz bardziej nasilone. Nie jest to jednak spowodowane pogłębianiem się zmian w mózgu, lecz rozwojem dziecka, który postępuje mimo istniejącego uszkodzenia.
W pierwszych miesiącach po urodzeniu dziecko, u którego zaistniało uszkodzenie mózgu zewnętrznie może nie różnić się od zdrowego. Mało widoczne nieprawidłowości wykryć może wnikliwa obserwacja i badanie neurologiczne. Mogą one dotyczyć zaburzeń w napięciu mięśni i stopnia nasilenia reakcji odruchowych z którymi dziecko się rodzi.
Z powodu nieprawidłowego napięcia mięśniowego , które początkowo najczęściej jest obniżone, dziecko posługuje się możliwymi do wykonania przez nie ruchami, zwiększając stopniowo napięcie w niektórych grupach mięśni. Powoduje to powstawanie nieprawidłowych wzorców ruchowych, które staja się charakterystyczne dla poszczególnych postaci zespołu mpdz.
Mózgowe porażenie dziecięce, które po łacinie nazywa się paralysis cerebralis infantum, a po angielsku Cerebral Palsy w jednej ze swych postaci klinicznych – obustronnego porażenia kurczowego (diplegia) – została opisana przez angielskiego lekarza Johna Little’a w i połowie XIX wieku i przez długi czas nazywane było chorobą Little’a.
Wiliam John Little urodził się w Londynie w 1810 roku. Studiował w Anglii, Francji i Niemczech. Źródła biograficzne potwierdzają, że Little był człowiekiem nie w pełni sprawnym; miał zdeformowaną stopę. Szczególnie interesował się metodami likwidowania zniekształceń, które były wynikiem zaburzeń w napięciu mięśni. W Niemczech poddał się operacji wydłużenia ścięgna Achillesa, a zachęcony dobrym wynikiem zabiegu przeprowadził i opisał pierwsza tego typu operację w Anglii.
Dorobek naukowy Little’a jest głównie związany z przedstawianymi przez niego poglądami na powstawanie zespołu mpdz. Uważał on, że uszkodzenia wywołujące powstają w okresie okołoporodowym i są wynikiem uszkodzenia mózgu w tym okresie. Za bezpośrednią przyczynę mpdz uważał konsekwencje nieprawidłowego porodu, wcześniactwa czy niedotlenienia noworodków i wiązał je bardziej z nieprawidłowościami wymiany łożyskowej 9i zaburzeniami oddechowymi niż z bezpośrednim, mechanicznym urazem mózgu. Pogląd ten ma obecnie wielu zwolenników, szczególnie w krajach skandynawskich.
Współczesny Little’owi lekarz, Zygmunt Freud, powszechnie uznany jako twórca psychoanalizy, chociaż zawodowo bardziej zainteresowało go mpdz, reprezentował przeciwstawny Little’owi pogląd na etiopatogenezę mpdz. Uważał on, że przyczyną ujawnienia się objawów tego zespołu nie są przedwczesne porody, lecz wczesne uszkodzenia płodu i nieprawidłowości rozwojowe w łonie matki. To one w konsekwencji wywołują przedwczesne porody.
Najnowsze badania naukowe prowadzone na szeroką skalę wśród dzieci w USA i Australii potwierdzają słuszność poglądów Freuda. Wyniki tych badań przemawiają za tym, że czynnikami wywołującymi mpdz są, znacznie częściej niż sądzono, bardzo wczesne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, czynniki genetyczne, a nawet te, które działają na matkę przed poczęciem dziecka. U 30% dzieci z mpdz nie można ustalić żadnej wyraźnej przyczyny jego powstania.
Te najnowsze badania na nowo ożywiły “spór” na temat przyczyn powstawania mpdz przypominając polemikę Little’a z Freudem, chociaż nie wiadomo, czy istniała ona kiedykolwiek.
Przypomnienie Historycznych już poglądów i wniosków wyciąganych z obecnie prowadzonych badań świadczy nie tylko o długo już trwającym zainteresowaniu zespołem mpdz, ale i aktualnością pytań, na które nadal nie ma jednoznacznej odpowiedzi.
Według Światowej Organizacji Zdrowia u około 7% ogólnej populacji dzieci stwierdza się zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego różnego stopnia i pochodzenia (niedorozwoje umysłowe, mózgowe porażenie dziecięce itp.). Przyjmuje się, że na 1000 żywo urodzonych dzieci 10 wymaga specjalnej opieki i leczenia ze względu na znaczne kalectwo.
Częstotliwość występowania mózgowego porażenia dziecięcego wynosi 1,5-3 przypadków.
Mózgowego porażenia dziecięcego nie można traktować jako odrębnej jednostki chorobowej. Jest ono bowiem całym zespołem chorobowym powstałym w wyniku działania bardzo różnorodnych czynników etiologicznych.
Mózgowe porażenie dziecięce – jest to zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego) powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu w czasie ciąży (20% przypadków), w czasie okołoporodowym (60% przypadków), lub w pierwszych latach życia (20% przypadków).
Największy wpływ na ośrodkowy układ nerwowy mają zmiany powstałe w okresie:
– zarodkowym (tzw. embriopatie),
– płodowym (tzw. fetopatie),
– okołoporodowym
Embriopatie powstają między 15 a 75 dniem rozwoju. Wówczas tworzą się liczne narządy i układy. Stąd opóźnienia rozwoju psychoruchowego i umysłowego dziecka. Do zaburzeń tych może dojść w przypadku przebywanych przez matkę w okresie ciąży takich chorób wirusowych jak: różyczka, świnka, odra, ospa, półpasiec.
W fetopatii natomiast układ nerwowy jest na tyle wykształcony, że nie powoduje wad wrodzonych, ale wirus może być przyczyną zapalenia mózgu i opon mózgowych płodu. Przyczyną porażenia mózgowego mogą być fetopatie bakteryjne np.: kiła, kandyokaza oraz fetopatie wywołane przez pasożyty np.: toksoplazmoza.
Również etiologiczne powiązanie z mózgowym porażeniem dziecięcym mają wszelkie czynniki toksyczne: przyjmowane przez kobietę leki, narkotyki, alkohol, a także praca w niekorzystnych dla zdrowia warunkach np.: promieniowanie itp.
Embriopatie mogą być wywołane przez związki chemiczne stosowane w gospodarstwie domowym czy przemyśle.
Obraz kliniczny uzależniony jest od rodzaju szkodliwych czynników, przy czym często występują wady ośrodkowego układu nerwowego, opóźnienie rozwoju czynników odpowiadających mózgowemu porażeniu dziecięcemu, padaczka itp.Powyższe objawy mogą występować także u dzieci matek chorych na cukrzycę, z niewydolnością krążenia , niedokrwistością itp.
Uszkodzenia okołoporodowe mogą mieć wiele przyczyn, najczęstszymi są:
– czynniki mechaniczne (wszelkiego rodzaju urazy)
– czynniki fizyczne (wahania wewnątrzmaciczne)
– czynniki chemiczne
– czynniki metaboliczne
– czynniki infekcyjne
W czasie ciąży i w fazie okołoporodowej szczególne znaczenie w powstawaniu mózgowego porażenia dziecięcego ma niedotlenienie mózgu płodu i noworodka . Jego przyczyn można szukać m.in. w:
– zakłóceniach wymiany gazowej matki
– zaburzeniach metabolicznych
– zaburzeniach dyfuzji tlenu przez łożysko
– wymiany tlenu między łożyskiem, a płodem
Niedotlenienie występujące w okresie rozwoju płodowego z reguły doprowadza wtórnie do uszkodzenia naczyń układu nerwowego i następczych krwawień lub wybroczyn do mózgu płodu.
Przewlekły niedobór tlenu u noworodka jest przyczyną zaburzeń biochemicznych jego organizmu. Ponadto niedotlenienie powodując zmianę naczyń mózgowych może doprowadzić do wylewu śródczaszkowego.
U 70% wcześniaków o obniżonej masie ciała stwierdza się prędzej czy później objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Natomiast w dalszym rozwoju dziecka niebezpieczne może się okazać zapalenie opon mózgowych lub mózgu.
Charakterystycznymi objawami dziecięcego porażenia mózgowego są:
– kurczowe niedowłady kończyn,
– ruchy mimowolne,
– zaburzenia zdolności ruchów i równowagi
Ponadto obok wymienionych objawów pojawiają się następne dysfunkcje współtowarzyszące:
– opóźnienie rozwoju umysłowego (39%)
– zaburzenia w zachowaniu z opóźnionym rozwojem lub bez niedorozwoju umysłowego (75%)
– padaczka (35%)
– zaburzenia narządu wzroku: oczopląs, zez, ograniczenie pola widzenia itp. (50%)
– zaburzenia narządu słuchu np. niedosłuch (25%)
– zaburzenia w rozwoju mowy: niedowład warg, podniebienia, języka itp. (60%)
Można wyróżnić następujące postacie dziecięcego porażenia mózgowego:
– atetozę (ruchy mimowolne)
– ataksję (zaburzenia równowagi)
– atonię (zwiotczenie mięśni)
– spastyczność (duże napięcie mięśni)
– paraplegię (porażenie kończyn dolnych)
– monoplegię (porażenie jednej kończyny)
– diplegię (porażenie kończyn górnych i dolnych), itp.
Istnieje szereg objawów, które mogą nasunąć podejrzenia co do nieprawidłowego rozwoju dziecka. Należą do nich m.in.: trudności ssania, połykania, przetrwały odruch chwytny, toniczny, szyjny asymetryczny, odruch Moro, nieprawidłowe napięcie mięśniowe, asymetria napięcia mięśniowego i ruchów kończyn, brak odruchu błędnikowego wprostnego i innych.
Najprostszą metodą oceny rozwoju psychoruchowego niemowlęcia jest porównanie jego osiągnięć na danym etapie życia do ogólnie przyjętych norm rozwojowych.
U dzieci z porażeniem mózgowym istnieje zasada, że stopień opóźnienia rozwoju koreluje ze stopniem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Mózgowe porażenie dziecięce i jego klasyfikacja
Mózgowe porażenie dziecięce – nie jest jednostką chorobową, ale zespołem wielu objawów powstałych na skutek uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.) zwłaszcza neuronu ruchowego w okresie jego rozwoju i dojrzewania.
Różnorodność nazw określających ten zespół zaburzeń takich jak m.in. zespół Littla, paraliż dziecięcy i inne wywołało liczne nieporozumienia . Dlatego Polskie Towarzystwo Neurologiczne przyjęło w 1965 r. jeden termin: „mózgowe porażenie dziecięce”. Termin ten obowiązuje w piśmiennictwie polskim.
Mózgowe porażenie dziecięce jest zaburzeniem bardzo niejednolitym, zarówno klinicznie jak i etiologicznie stąd istnieje wiele jego definicji:
A. Wyszyńska stwierdza: „pojęciem „mózgowe porażenie dziecięce” określa się przewlekle, nie postępujące zaburzenie czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, będącego następstwem nieprawidłowego rozwoju lub uszkodzenia mózgu. Nie stanowi ono odrębnej jednostki chorobowej, lecz zespół objawów, spośród których na pierwszy plan wysuwa się upośledzenie funkcji motorycznych”.
Według definicji R.Michałowicz pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego należy rozumieć „niepostępujące zaburzenia czynności będących w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, z co się z tym ściśle łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym”.
Z. Łosiowski definiuje mózgowe porażenie dziecięce jako „zaburzenie czynności ruchowych i postawy będące następstwem uszkodzenia niedojrzałego mózgu lub jego zaburzeń rozwojowych.
M. Borkowska proponuje następującą definicję „Mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem różnorodnych objawów zaburzeń czynności ruchowych i napięcia mięśni, wywołanych uszkodzeniem mózgu lub nieprawidłowości w jego rozwoju nabytymi przed uszkodzeniem w okresie okołoporodowym czy po urodzeniu we wczesnym dzieciństwie”.
Powyższe definicje wykazują, że mózgowe porażenie dziecięce dotyczy uszkodzenia mózgu, zwłaszcza neuronu ruchowego. Powstałe uszkodzenie nie pogłębia się z biegiem lat, jedynie wraz z rozwojem fizycznym dziecka mogą się nasilać objawy kliniczne.
Klasyfikacja Russa i Soboloffa uwzględnia następujące czynniki:
1. Patofizjologiczne:
- atetoza – ruchy mimowolne
- sztywność
- spastyczność
- ataksja
- drżenie
- atonia
- postacie mieszane lub niesklasyfikowane
2. Topograficzne
- monoplegia – w 1 kończynie
- paraplegia – tylko w dolnych
- hemiplegia – zajęta jedna połowa ciała
- triplegia – 3 kończyny
- tetraplegia – 4 kończyny
3. Etiologiczne, związane z okresem
- przedporodowym
- okołoporodowym
- poporodowym
4. Czynniki obejmujące zakres czynności:
- bez ograniczenia czynności
- z lekkim ograniczeniem czynności
- niezdolni do żadnych czynności
5. Lecznicze obejmujące pacjentów:
- nie wymagających leczenia
- wymagających w niedużym stopniu zaaparatowania
- wymagających zaaparatowania, leczenia i opieki
- wymagających długotrwałej hospitalizacji oraz opieki.
Podział według zakresu i umiejscowienia porażenia – wymienia się sześć postaci:
· monoplegia – porażenie jednej ręki lub jednej nogi
· hemiplegia – dotyczy obu kończyn po tej samej stronie ciała
· triplegia – porażenie trzech kończyn, silnie zaznaczone w kończynach dolnych
· diplegia – obustronny symetryczny niedowłady
· paraplegia – porażenie tylko kończyn dolnych
· quadriplegia – porażenie wszystkich kończyn, lecz nieregularne, nie symetryczne
Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego według stopnia inwalidztwa – została oparta na ocenie poziomu niesprawności, wzięto pod uwagę: siłę zaburzeń ruchowych, czuciowych oraz stopień samodzielności. W klasyfikacji tej wymienia się następujące stopnie inwalidztwa:
...
grudzien33