10. Skrobiawica – opisz zmiany narządowe i korelacje kliniczne.
Amyloid odkłada się pozakomórkowo, zwykle najpierw w ścianie drobnych naczyń krwionośnych, potem w zrębie narządów.
Narządy zmienione są:
· Powiększone,
· Cięższe niż w normie,
· Dość twarde,
· Na przekroju suche,
· O tłustym połysku,
· Plastyczne.
Śledziona
- sadłowata – skrobiawica rozległa dotycząca miazgi czerwonej,
- sagowata – skrobiawica ograniczona do grudek chłonnych.
Zmiany w śledzionie nie mają następstw klinicznych.
Wątroba
Amyloid gromadzi się:
- w ścianie dróg bramno-żółciowych,
- w przestrzeniach okołozatokowych Dissego – skrobiawica rozległa → zanik miąższu (bardzo rzadko).
Tylko w drugim przypadku próba z czerwienią Kongo wypada dodatnio:
- w razie dużej ilości mas skrobiowatych – uwalniana powoli i długo wydalana z moczem,
- gdy amyloidu nie ma lub jest go mało – wydalana z moczem w krótkim czasie.
Próba ta obecnie nie jest stosowana.
Nerki
- najpierw: w naczyniach włosowatych (po obu stronach błony podstawnej) jednocześnie wszystkich kłębuszków,
- później: w ścianie innych naczyń.
Zmiany w kłębuszkach prowadzą do:
→ najpierw: białkomoczu i zespołu nerczycowego,
→ później: przewlekłej wielofunkcyjnej niewydolności nerek.
Skrobiawica nerek rozwija się co po kilku latach trwania choroby podstawowej, np. RZS.
Nadnercza
- amyloid gromadzi się w ścianie naczyń głównie kory,
- rzadko powoduje niewydolność narządu.
Narządy ponad przeponą
-amyloid odkłada się w ścianie drobnych naczyń i zrębie,
- serce: rzadko zmiany rozległe, mięsień sztywniejszy → mniejsza podatność rozkurczowa,
- płuca: (bardzo rzadko) mimo rozległości zmian → mały wpływ na wydolność oddechową,
- krtań: (rzadko) – odkładanie się w błonie śluzowej w postaci guzów do 1 cm
Dziąsła i odbytnica
-błona śluzowa tych narządów jest częstym terenem skrobiawicy drobnych naczyń → stąd pobiera się wycinki do celów diagnostycznych (trzeba wykonać barwienie swoiste).
lubernat