I. Wskazania i przeciwwskazania do biopsji nerek

1. Wskazania:

A.    Zespól nerczycowy o nieznanej etiologii

B.     Utrzymujący się białkomocz i krwiomocz

C.    Utrzymująca się ONN

D.    Upośledzenie czynności nerek w przebiegu choroby układowej

E.     Upośledzenie czynności nerek po przeszczepie

F.     Kolagenozy- zwłaszcza guzkowe zapalenie tętnic

2. Przeciwwskazania:

A.    Brak zgody pacjenta

B.     Brak współpracy pacjenta

C.    Brak drugiej nerki

D.    Końcowy etap PNN

E.     Ropnie okołonerkowe

F.     Zapalenia ropne skóry

G.    Znacznego stopnia nadciśnienie

H.    Wady rozwojowe nerek i dróg moczowych

I.       Nowotwory, tętniaki, wielotorbielowatość

J.      ZUM

K.    Skaza krwotoczna

L.     Otyłość

II.  Wady rozwojowe nerek – wymień i podaj ich krótką charakterystykę

1.      Zaburzenia morfologiczne

A.    Agenezja

·         Obustronna- brak obu nerek z powodu braku zawiązka naczyniowego/nefroblastycznego – śmierć krótko po urodzeniu

·         Jednostronna – towarzyszą jej często inne wady (przełyku, serca)

B.     Zespół Pottera

·         Hiperteloryzm; zaburzenia w ukł.chrzęstno-stawowym –nisko osadzone duże uszy z ubytkami chrząstki, dziobiasty nos, cofnięty podbródek; duże torbielowate nerki uciskające płuca i doprowadzające do ich niedorozwoju; nadnercza prawidłowe; czasem anomalie kończyn

·         Mechanizm śmierci- bardzo duże płuca uciskają płuca=> noworodek nie może wykonać pierwszego wdechu=> śmierć przez uduszenie

C.    Hipoplazja

·         Niedokształcenie nerki

·         Wymiary nerki są < o ½ , a ilość nefronów mniejsza o 1/3 /nie ma zagrożenia niewydolnością bo musiałoby brakować 50% a tu brakuje 33%/

D.    Nerka dodatkowa

·         Czasem spotyka się 3 albo 4 nerki

·         Predysponuje to do zakażeń

·         Ma tu szczególne znaczenie czy moczowody dodatkowych nerek łączą się ze sobą przed wejściem do pęcherza /zagrożenie rozleglejszych zaburzeń/, czy uchodzą oddzielnie

E.     Ektopia

·         Trwałe przemieszczenie nerki w dół /przemieszczenie w górę, do klatki piersiowej nie jest ektopią- jest to przepuklina przeponowa, a więc wada przepony a nie nerki/

·         Typy:

1.      zwykła- przemieszczona nerka leży w bok w stosunku do drugiej nerki (tak jak fizjologicznie)

2.      skrzyżowana- przemieszczona nerka pod drugą nerką, a moczowód uchodzi po stronie przeciwnej

F.     Nerka podkowiasta

·         Nerki zrośnięte są dolnymi biegunami

G.    Dysplazja

·         Przetrwanie w nerce struktur nerki płodowej, które mogą różnicować się w tkankę chrzęstną, kostną.

·         Może dotyczyć całej nerki, lub pojedynczego segmentu

2.      Zwyrodnienia torbielowate- istotna jest ilość i jakość zachowanego miąższu nerki /rokowanie co do życia/

A.    Zwyrodnienie torbielowate typu niemowlęcego

·        Zmiany dotyczą obu nerek; towarzyszą im często torbiele trzustki, wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, płuc

·        Nerki duże- wielkość jak u dorosłego człowieka

·        Drobne torbielki jednakowej wielkości

·        Nie ma praktycznie czynnych nefronów, tylko torbiele powstałe z poszerzonych cewek

·        Kora składa się z niezliczonych cewek, które biegną prostopadle do powierzchni, z podobnych cewek składa się część rdzenna, cewki zbiorcze są poszerzone

B.     Zwyrodnienie torbielowate dorosłych

·        Prawidłowe cewki zbiorcze i nefrony w korze i rdzeniu występują na przemian ze zmienionymi torbielowato

·        Torbiele różnej wielkości

·        Rokowanie zależy od ilości czynnych, prawidłowych nefronów

C.    Zwyrodnienie drobnotorbielkowate

·        Nerki prawidłowej wielkości lub nieznacznie powiększona kora blada-granica między korą a rdzeniem wyraźna

·        Brodawki prawidłowe

·        W obrazie mikroskopowym dominują liczne torbielki, niezmienione kłębki, poszerzone cewki proksymalne, niezmienione pętle Henlego

·        Klinicznie- uogólniony obrzęk i białkomocz

D.    Zwyrodnienie istoty rdzennej

·        Tzw. nerka gąbczasta /na przekroju warstwa rdzenna przypomina gąbkę/

·        Torbielowate poszerzenie dużych cewek zbiorczych ujawniające się w 4-6 dekadzie życia /powikłania związane z kamicą lub zakażeniami/

·        W 70% dotyczy obu nerek

·        Torbiele o średnicy powyżej 5mm znajdują się w niektórych lub wszystkich brodawkach

E.     Zwyrodnienie torbielowate dysplastyczne

·        Nerka nie zawiera prawidłowego miąższu, a pomiędzy torbielkamistwierdza się utkanie świadczące o nieprawidłowym różnicowaniu tkanki nefrogennej

·        Zrąb różnicuje się w tkankę chrzęstną, która wapnieje i kostnieje-w całej nerce lub w jej części => decyduje to o rozpoznaniu dysplazji

·        Torbiele duże , niezbyt liczne

·        Najczęściej jednostronne z towarzyszeniem innych wad rozwojowych

·        Cewki pokryte są nabłonkiem walcowatym lubsześciennym i otoczone zróżnicowaną mezenchymą, zawierają mm.gładkie

Torbiel pojedyncza- jest zmianą nabytą, powstającą najczęściej ok. 50 r.ż.; w korze lub w rdzeniu

3.      Tubulopatie- genetycznie uwarunkowane niedobory pewnych enzymów w komórkach nabłonka kanalików, powodujące zaburzenia wchłaniania zwrotnego

A.    Cukrzyca nerkowa

·        Niedocukrzenie

·        Nabłonek cewek nie wchłania zwrotnie glukozy, pomimo jej niskiego stężenia we krwi => cukromocz pochodzenia nerkowego

B.     Rodzinna hipofosfatemia i krzywica oporna na leczenie wit.D3

·        Zahamowanie resorbcji zwrotnej jonu fosforowego (wydalanie z moczem) => hipofosfatemia => zaburzenia wzrostu kości, krzywica

·        Przyczyna- pierwotne upośledzenie wchłaniania Ca w jelicie z wtórną nadczynnością przytarczyc i zahamowanie wchłaniania zwrotnego fosforanu

C.    Zespół Toniego, Debrego i Fanconiego

·        Zaburzenia wchłaniania zwrotnego glukozy, fosforanu, aminokwasów – cukromocz, krzywica, opóźnienie wzrostu

·        czasem współistnieje z galaktozemią, cystynozą lub chorobą Wilsona

·        /jako nabyty wystąpić może w przebiegu szpiczaka mnogiego lub zatruciach Pb lub Hg/

·        obserwuje się ścienczenie nabłonka początkowego odcinka kanalika głównego; na odpowiednim przekroju kłębuszek wraz ze zmienionym kanalikiem przypomina szyję łabędzia

D.    Zespół Barttera

A.    Nerkowy zespół utraty sodu z wtórnym hiperaldosteronizmem, wtórną utratą potasu i hipokaliemią

E.     Moczówka prosta nerkopochodna

III.  Wyjaśnij pojęcia : zespół nerczycowy, zespół nefrytyczny

1. Zespół nerczycowy

A.    zespół objawów klinicznych i biochemicznych towarzyszących uszkodzeniu błony filtracyjnej

B.     Zespół nerczycowy jest to zespół objawów klinicznych związanych ze zwiększonym przepuszczaniem białek przez kłębuszki nerkowe.

C.    objawy:

B.     ↑ utraty białek (>3,5g/dobę/1,75 m2 powierzchni ciała) – głównie albumin

C.    ↓ [albumin] w osoczu

D.    ↑ [ Na] w osoczu – bo stymulacja ukł.RAA

E.     ↓ [γ-globulin]

F.     ↑ [apo-lipoprotein] – wyraz wzmożonej produkcji albumin w wątrobie

G.    ↑ [fibrynogenu]

D.    klinicznie:

·         objawy:

1.      Obrzęki (początkowo dyskretne, mogą dotyczyć tylko okolicy kostek, pojawiają się w ciągu dnia i ustępują po nocy; w ciężkim zespole nerczycowym mogą obejmować całe ciało; miękkie, podatne na ucisk, skóra nad nimi napięta)

2.      Wodobrzusze (płyn zbiera się w jamie otrzewnej, również w jamie opłucnej powodując duszność)

3.      Osłabienie i uczucie zmęczenia

4.      Brak łaknienia, rzadziej nudności, wymioty

5.      Bóle głowy /często/

·        białkomocz

·        ↓ RR

·        lipiduria

·        mętny, pieniący się mocz

2. Zespół nefrytyczny

A.    ↑ ciśnienia

B.     niewielki białkomocz

C.    niewielki krwiomocz /makroskopowy lub mikroskopowy/

D.    leukocyturia

E.     objawy:

·         oliguria

·         obrzęki

·         nadciśnienie tętnicze

·         bóle brzucha i okolicy lędźwiowej

·         gorączka

Pyt.4 Zespół nerczycowy- podaj wykładniki kliniczno-biochemiczne i podaj przyczyny

Patrz pytanie 3 +

Przyczyny: do uszkodzenia błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych może dochodzić na skutek:

1.      pierwotnego kłębuszkowe zapalenia nerek

2.      chorób ogólnoustrojowych /nefropatie wtórne/

A.    metaboliczne i wrodzone – nefropatia cukrzycowa

B.     choroby układowe:

·         amyloidoza =>zespól nerczycowy

·         Toczeń rumieniowaty układowy – o przeżyciu decyduje obecność i rozmiar zmian w kłębuszkach

·         Zespół Goodpasteur’a – powstają przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszków i pęcherzyków płucnych

...