1. Wymień i opisz kliniczno-morfologiczne cechy nowotworów przysadki.
Guzy przysadki:
A. guzy hormonalnie czynne (guzy wydzielające prolaktynę, hormon wzrostu, ACTH, TSH,
gonadotropiny)
B. guzy hormonalnie nieczynne (craniopharyngioma)
Ad. A
Gruczolaki:
- należą do neo łagodnych
1) kwasochłonne
- nie wychodzą poza siodło tureckie
- postacie:
* wydzielająca prolaktynę
* wydzielająca somatotropinę
2) barwnikooporne
- stanowią 60% wszystkich gruczolaków
- osiągają największe rozmiary
- dają objawy uciskania skrzyżowania nerwów wzrokowych
- powodują zanik otaczających kości z przebiciem do zatok jamistych i zatok dodatk. nosa
- może wystąpić np. niedowidzenie połowicze
- dają objawy radiologiczne
Gruczolaki kwasochłonne i barwnikooporny pojawiają się między 20-50r.ż., częściej u kobiet, mogą osiągać rozmiary nawet 10cm.
Wywierają trojaki wpływ:
- wydzielają w nadmiarze hormon
- zakłócają wydzielanie innych hormonów przez spowodowanie zaniku miąższu
sąsiadującego z neo (odbija się to przede wszystkim na wydzielaniu gonadotropin
z konsekwencjami ich niedoboru)
- uciskają struktury znajdujące się w sąsiedztwie przysadki, głównie skrzyżowanie nerwów
wzrokowych
3) zasadochłonne
- najmniejsze, najrzadsze
- wydzielają ACTH (z. Cushinga), rzadziej hormon tyreotropowy i gonadotropiny
- nie dają objawów uciskowych
- wykrywane mikroskopowo
PROLACTINOMA:
· Wyróżnia się: microprolactinoma – jeżeli stężenie prolaktyny w surowicy jest
<200 ng/ml i średnica guza <1cm
macroprolactinoma - >200ng/ml, >1cm
· Obraz kliniczny:
K: - wtórny brak miesiączki, cykle bezowulacyjne
- niepłodność, mastopatia
- hirsutyzm
- otyłość
- czasem mlekotok
- utrata libido
- zdarza się 5x częściej niż u mężczyzn (najczęściej 3-4 dekada życia)
M: - utrata libido i potencji
- niepłodność
- rzadziej ginekomastia i mlekotok
Możliwe są także objawy ciasnoty śródczaszkowej (bóle głowy, upośledzenie pola widzenia) oraz objawy niedoczynności przedniego płata przysadki.
Może wystąpić osteoporoza spowodowana hipogonadyzmem hiperprolaktynowym.
GRUCZOLAK WYDZIELAJĄCY SOMATOTROPINĘ:
Jego konsekwencje zależą od wieku, w jakim wieku powstaje:
· Gigantyzm - u osób przed zakończeniem procesu kostnienia
- olbrzymi wzrost (>190cm)
- proporcjonalny rozrost narządów wewnętrznych, w tym tarczycy,
nadnerczy i gonad
· Akromegalia - zwykle ujawnia się między 20 a 40r.ż.
- rozrost obwodowych części kończyn (rąk i stóp)
- powiększenie twarzoczaszki
- nawarstwianie się tkanki kostnej, postępujące od okostnej i dotyczące:
żuchwy (progenia), kości jarzmowych, kości rąk i stóp (szerokie,
łopatowate)
- powiększenie nosa, uszu, warg, języka
- rozrost fałdów głosowych, powodujący chrypkę
- powiększenie serca i wątroby
- w ½ przypadków nadciśnienie tętnicze
- w 10% przypadków cukrzyca
GRUCZOLAK BARWNIKOOPORNY:
· jest widywany również w przypadku gigantyzmu i akromegalii
· w bardzo rzadkich przypadkach wydziela: TSH, FSH, LH
GRUCZOLAK ZASADOCHŁONNY:
· wydziela ACTH powodując objawy zespołu Cushinga
· rzadziej wydziela TSH lub FSH, LH
Ad. B
CRANIOPHARYNGIOMA (neo kieszonki Rathkego)
powstaje z resztek nabłonka wielowarstwowego płaskiego kieszonki Rathkego
umiejscowienie: od ściany gardła do pajęczynówki nad ciałkami suteczkowatymi
(rozwija się między siodłem tureckim a podwzgórzem)
otorbiony, na przekroju szary z torbielami wypełnionymi bursztynowym płynem
niekiedy wapnienie w częściach litych
uciska przysadkę, skrzyżowanie nerwów wzrokowych, tętnice koła Wilizjusza i podwzgórze (niszczy te obszary)
histologicznie identyczny ze szkliwiakiem
najczęściej występuje w okresie dzieciństwa, dojrzewania i piątej dekadzie życia
2. Podaj histoklinikę wola obojętnego i nadczynnego tarczycy.
WOLE OBOJĘTNE: (najczęstsze)
1) miąższowe (struma parenchymatosa, non toxica)
± wrodzone (s. congenita):
- u noworodków w przypadku bloku enzymatycznego wewnątrztarczycowego
(brak syntezy hormonów tarczycy, nadmiar wydzielonego TRH i TSH pobudza tarczycę do rozrostu)
- u płodu może powstać w przebiegu choroby tarczycy matki (przyjmowanie przez nią
leków wolotwórczych, niedobór jodu)
- pod względem morfologicznym przypomina wole polekowe – hiperplastyczne
± proste – młodzieńcze (s. simplex, s. iuvenilis)
- związane z zaburzeniami hormonalnymi okresu dojrzewania
- głównie u dziewczynek
- mikroskopowo: obraz zbliżony do tarczycy prawidłowej, jedynie pęcherzyki mogą być
nieco większe, a nabłonek wyścielający je bardziej spłaszczony
± koloidowe (s. colloides)
- najczęściej endemiczne
- wywołane niedoborem jodu w pokarmach lub wewnątrztarczycowym blokiem
enzymatycznym wrodzonym lub nabytym
- nadmierna ilość koloidu w pęcherzykach tarczycy
- tarczyca równomiernie powiększona
- nabłonek pęcherzyków jest spłaszczony przez zalegający koloid, a także jako wyraz
niewielkiej aktywności tyreocytów
- przepełnione koloidem pęcherzyki mogą pękać, tworząc jeziorka koloidowe
- koloid może wsiąkać w zrąb dając obraz zwyrodnienia koloidowego tarczycy
± polekowe (s. postmedicamentosa)
- rozrasta się w trakcie długotrwałego podawania leków z grupy tiouracylu lub imidazolu,
blokujących wytwarzanie hormonów tarczycy przy równoczesnym braku zahamowania
czynników tropowych podwzgórzowo-przysadkowych
- działanie wolotwórcze mają też niektóre leki p/prątkowe (PAS), sulfonamidy, rezorcyna
i in.
- nabłonek jest wysoki, walcowaty, o powiększonych, ciemnych jądrach
- mało lub całkowity brak koloidu w pęcherzykach z powodu zahamowanej leczeniem
syntezy hormonów
- obraz morfologiczny wola polekowego hiperplastycznego może mylnie nasuwać
podejrzenie rozrostu złośliwego tarczycy
2) guzkowe (s. nodosa non toxica)
- zmiany guzowate w powiększonej tarczycy są najczęściej poprzedzone zmianami
wstecznymi ogniskowymi lub zaburzeniami ukrwienia w pewnych fragmentach
gruczołu, pośrednio przyczyniającymi się do guzkowego, nierównomiernego
rozrostu pozostałych zrazików tarczycy
- guzki są różnej wielkości i średnicy (wpływ czynników endo- i egzokrynnych)
- wole jedno- lub wieloguzkowe
- może uciskać drogi oddechowe
- może rozwinąć się wola polekowego
- mogą w nim występować zmiany włókniste, bliznowate lub torbielowate
(wypełnione treścią brunatną zmieszaną z koloidem)
WOLE NADCZYNNE:
1) wole miąższowe:
± w chorobie Gravesa-Baasedowa (s. parenchymatosa toxica seu basedowiana)
- podłoże immunologiczne, spowodowana tzw. czynnikami wywołującymi
(np. antygenami bakteryjnymi lub wirusowymi) u osób z predyspozycją genetyczną
(HLA DR8, DR3)
- patomechanizm: p/ciała przeciwko rec. dla TSH na błonie komórek pęcherzyków
tarczycy. Rec. ten uczynnia cyklazę adenylową – wzrost cAMP – wzrost syntezy
hormonów tarczycowych
- patomechanizm wytrzeszczu: gromadzenie się IC, włóknienie w obrębie tkanek – odczyn
zapalny
- różne rozmiary
- ma zachowaną, niekiedy podkreśloną budowę zrazikową
- barwy od blado- do ciemnoczerwonej
- obficie unaczynione
- mikroskopowo: cechy wzmożonej komórkowej aktywności hormonalnej
- tyreocyty wysokie, walcowate
- pęcherzyki małe z niewielka ilością koloidu
- charakterystyczne objawy kliniczne: wole ze szmerem naczyniowym, objawy
nadczynności tarczycy, przyspieszenie czynności serca, obrzęk przedgoleniowy
(mukopolisacharydy w tkance podskórnej), rzadko palce pałeczkowate, wytrzeszcz gałek ocznych
± po zastosowaniu preparatów jodu – tzw. jod – Basedow (s. nodosa toxica)
- objawy ostrej nadczynności tarczycy w wyniku przedawkowania preparatów jodu
- objawy ustępują w ciągu kilku dni po odstawieniu leczenia
2) wole guzowate nadczynne:
- może mieć postać pojedynczego guzka lub guzków mnogich
± guzek pojedynczy (adenoma toxicum)
- w sposób niekontrolowany wydziela nadmiar hormonów
- nigdy nie występuje wytrzeszcz gałek ocznych
- gdy wybiórczo wychwytuje jod promieniotwórczy nazywany jest guzkiem gorącym
- najczęściej ma barwę gruczolaka pęcherzykowego
± mnogie twory guzkowe
- obraz kliniczny niezbyt nasilonej nadczynności
3. Podaj histoklinikę niedoczynności tarczycy.
¹ Niedoczynność może być:
- wrodzona lub nabyta
- pierwotna lub wtórna
¹ Wrodzona:
- może być spowodowana brakiem, dysplazją lub ektopią gruczołu tarczowego, rzadziej defektem syntezy lub wydzielania hormonów tarczycy. Bardzo rzadką przyczyną jest defekt receptora T3 (oporność na hormony tarczycy)
- objawy: przedłużająca się żółtaczka noworodków zaburzenia przyjmowania pokarmów zaparcia, apatia zaburzenia wzrostu, nieproporcjonalna karłowatość
zaburzenia mowy, słuchu opóźnienie rozwoju umysłowego i psychicznego, niski poziom inteligencji
¹ Nabyta:
û Pierwotna:
- wywołana zmianami w samym gruczole, np. zanikiem (zanik tarczycy może być wynikiem zmian starczych, lub następstwem zniszczenia gruczołu w przebiegu zmian zapalnych swoistych i nie swoistych lub może powstać w wyniku działania promieni jonizujących)
û Wtórna:
- spowodowana niedoborem hormonu tropowego, najczęściej z powodu zniszczenia
przedniego płata przysadki
û Rzadko występuje trzeciorzędowa (podwzgórzowa) niedoczynność tarczycy spowodowana niedoborem TRH
û Długotrwały niedobór hormonów tarczycy daje obraz obrzęku śluzowatego
û Objawy:
- uczucie zmęczenia, spowolnienie
- znaczny spadek aktywności fizycznej i psychicznej, aż do otępienia
- stałe uczucie zimna
- wzrost masy ciała
- zaparcia
- sucha, zimna, ciastowata skóra
- obrzęk śluzakowaty z maskowatą twarzą
- wypadanie włosów (suche, kruche)
- szorstki, ochrypły głos
- możliwe objawy miopatii ze zwiększeniem aktywności CPK
- zaburzenia czynności serca – bradykardia, powiększenie sylwetki serca, niski woltaż
¹ Przełom tarczycowy – duża śmiertelność, śpiączka hipotyreotyczna- hipowentylacja z hiperkapnią- hipotonia i bradykardia- hipotermia
¹ Obrzęk śluzowaty:- towarzyszy niedoczynności tarczycy- charakteryzuje się obrzmieniem powłok skórnych, napięty naskórek jest zwykle nieco połyskliwy; najlepiej widoczne na wyprostnej stronie kończyn dolnych- przyczyna: nadmierne wytwarzanie proteoglikanów przez fibroblasty w skórze- w skórze właściwej gromadzi się nadmierna ilość kwasu hialuronowego oraz chondroitynosiarkowego- po nacięciu powłok wydobywa się płyn ciągnący, lepki, śluzowaty- zmiany dotyczą całej tkanki łącznej, jednak widywane są najczęściej w skórze- zmiany w narządach wewnętrznych umiejscowieniem odpowiadają zmianom w amyloidozie pierwotnej- biopsja nerki: znaczny wzrost ilości p.a.s...
lubernat