STWARDNIENIE ROZSIANE
SLEROSIS MULTIPLEX, SCLEROSIS DISSEMINATA, SM
2. R. Mazur „Neurologia – myślenie kliniczne”
3. A. Prusiński „Neurologia praktyczna”
4. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”
5. E. Wanat – Słupska „Choroby demielinizacyjne” – seminarium AMB
· częściej kobiety
· choroba zaczyna się najczęściej ok. 20 – 40 rż., ale może też rozpocząć się przed 20 i po 40 rż
· występuje też postać dziecięca SM o początku ok. 10 rż, lub wcześniej
· najczęściej w klimacie umiarkowanym (Pn. Europa, Pn. Stany USA, Kanada)
- tu częstość ok. 40/100 tys.
- w Polsce 40 – 60/100 tys.
· w klimacie podzwrotnikowym i równikowym rzadko :
- 1 – 4/100 tys.
ETIOLOGIA:
· niezidentyfikowany czynnik, być może zakaźny:
- wirus odry ?
- wirus opryszczki typu 6 ?
- inny wirus ?
· czynnik genetyczny :
- ok. 5 – 10% przypadków występuje rodzinnie
PATOGENEZA:
· tło autoimmunologiczne ?
czynnik zewnątrzpochodny
prawdopodobnie zakaźny
wnika do organizmu w wieku
dziecięcym, lub wczesnoszkolnym
nieznana dotychczas
niedomoga procesów
odpornościowych
nieprawidłowa i nadmierna odpowiedź
układu immunologicznego
rozwój zakażenia wirusowego
przewlekłego ?
najcz. dodatkowe zakażenie po latach
wirusowe
stymulacja nadmiernego
wytwarzania IFN ?
nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna
limfocyty Tc
cytokiny np. TNF
demielinizacja
(rozpad osłonek mielinowych)
włókien nerwowych w OUN
ogniska demielinizacji w OUN
(zar. w mózgu jak i w rdzeniu kręgowym)
tzw. blaszki (plaki) demielinizacji całkowitej,
lub częściowej (spłowienie)
gł. w istocie białej
(także nn.czaszkowe i rdzeniowe)
OBRAZ KLINICZNY:
OBJAWY :
· neuritis retrobulbaris :
- jedno, rzadziej obustronne zapalenie nerwów wzrokowych pozagałkowe
- czasem występuje kilka lat przed innymi objawami,często należy do wczesnego
zespołu choroby, rzadko w okresie przewlekłym
- objawy występują najczęściej nagle, bez dającej się ustalić przyczyny,często przemijające,
rzadziej utrwalone :
® róznego stopnia zamglenia wzroku
® ubytki w polu widzenia (najczęściej mroczek środkowy)
® całkowita 1, lub obustronna ślepota
- w badaniu okulistycznym :
® mroczek bezwzględny, lub względny
® czasem innego typu ubytki w polu widzenia
- badanie dna oka :
® przekrwienie, lub zatarcie granic n.II
® rzadziej wyraźny obrzęk tarczy, zwykle nie przekraczający 2- 3 dioptrii
® jako pozostałość po okresie ostrym : zblednięcie tarczy zwłaszcza od strony
skroniowej
® (...)
· objawy ze strony nn. okoruchowych :
- często w początkowym okresie SM
- następstwo ognisk powstałych w pniu mózgu, rzadziej w wyniku uszkodzenia
obwodowych włókien nerwowych
- niedowłady, wyj. całkowite porażenie n. III, IV, VI, porażenie międzyjądrowe
® podwójne widzenie
® zez, nieprawidłowości ruchu gałek
® nierówność źrenic
- objawy są przemijające, ale mogą nawracać
· objawy ze strony n. VII :
- najczęściej ośrodkowy niedowład
- rzadko porażenie obwodowe 1, lub obustronne,
- zwykle przemijające
- występują tylko w ostrym okresie, mogą nawracać
· zaburzenia słuchowe :
- niedosłuch, świsty, szum w uszach (10 – 15% chorych)
- częściej podmiotowe obj. ubytkowe w postaci osłabienia słuchu
- całkowita głuchota rzadko
- często zaburzenia lokalizacji dźwiękowej
- zaburzenia słuchu mają przeważnie pochodzenie ośrodkowe
· zaburzenia błędnikowe :
- zawroty głowy (ok. 50% chorych) i odchylenia stwierdzane w próbach
pobudliwości błędników
- oczopląs :
® u ok. 70% chorych
® najczęściej poziomoobrotowy, zwykle obustronny
® znacznie rzadziej pionowy
· objawy ze strony innych nn. czaszkowych :
- b. rzadko
- zab. węchu (I)
- parestezje twarzy, wyjątkowo bóle i obj. ubytkowe (V)
- dyzartria (IX, X)
- ośrodkowe zaburzenia ruchowe języka
· ubytkowe objawy ruchowe :
- powstają w następstwie uszkodzenia dróg piramidowych w rdzeniu kręgowym,
rzadziej w pniu mózgu, czy torebce wewnętrznej
- niedowład, lub porażenie zwykle o charakterze spastycznym :
® w przypadkach o przebiegu podostrym, lub przewlekłym objawy ruchowe
ujawniają się początkowo tylko jako uczucie zmęczenia
® zaburzenia mogą też pojawić się ostro i nagle
® ze względu na częste umiejscowienie ognisk w odcinku Th rdzenia kręgowego
niedowład dotyczy najczęściej tylko kończyn dolnych, znacznie rzadziej
górnych
® występują cechy ograniczonego uszkodzenia dróg piramidowych
(obj. Rossolimo i Babińskiego, wygórowanie odruchów głębokich,
zniesienie odruchów brzusznych)
® niedowład w okresie początkowym często cofa się bardzo znacznie, choć
zwykle pozostają objawy przedmiotowe wskazujące na uszkodzenie układu
piramidowego
® w dalszym przebiegu objawy mogą narastać dając w efekcie ciężkie objawy
niedowładu spastycznego 1, lub obu kończyn dolnych, rzadziej również górnych, ze znacznym napięcia mięśniowego i skłonnością do tworzenia przykurczów zgięciowych
® jeśli oprucz uszkodzenia dróg piramidowych występuje uszkodzenie sznurów
tylnych niedowład może mieć charakter pozornie wiotki
· objawy móżdżkowe :
- zaburzenia równowagi
- drżenie zamiarowe
- dyssymetria zwł. kończyn górnych
- dyzartria o typie mowy skandowanej
- oczopląs
· objawy pozapiramidowe :
- spowolnienie ruchowe
- drżenie kończyn
· zaburzenia oddawania moczu :
- we wczesnym okresie zatrzymanie moczu
- w okresie późnym nietrzymanie moczu wywołane :
® nadwrażliwością ośrodków rdzeniowych
® nietrzymanie z przepełnienia (ischuria paradoxa)
- 3imperatywne parcie na mocz
· objawy czuciowe :
- parestezje :
® cierpnięcie...
manix52