CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM
I. Pęcherzyca Pemphigus
rozpoznanie
Cechy kliniczne
Obraz histologiczny
Badanie immunopatologiczne
Zmiany skórne
Błony śluzowe
wycinków skóry
surowicy (przeciwciała krążące
vulgaris
Pęcherze na podłożu rumieniowym i w skórze zdrowej
tak
Akantoliza nad warstwą podstawną
IgG w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka
Przeciwciało IgG przeciw antygenom powierzchownym keratocytów o masie cząst. 130D
vegetans
Zmiany bujające, głównie w fałdach skóry
jak w PV
foliaceus
Płaskie pęcherze, nadżerki, złuszczanie
nie
Akantoliza pod warstwą rogową
IgG w przestzeniach międzykomórkowych naskórka, gł. w górnych warstwach naskórka
Przeciwciała IgG przeciwko antygenom powierzchownym keratocytów 160 kD, gł. w górnych warstwach naskórka
erythematosuss
Zmiany rumieniowe, często na twarzy i w miejscach łojotokowych
jak w PF
jak w PF + często złogi IgG i C na granicy skórno-naskórkowej
jak w PF, niekiedy +ANA
herpetiformis
Zmiany powierzchowne, mało charakterystyczne
nie lub tak
Powierzchowna akantoliza, często niepełna
częściej niż w PF
jak w PF lub PV
paraneoplastics
Pęcherze, rumienie, brodawkowate wykwity
Tak, oraz zmiany oczne, pazno-
kciowe
Akantoliza ponad warstwą podstawną
IgG w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka, C3 wzdłuż błony podstawnej
Przeciwciała przeciew antygenom powierzchownym i śródnaskórkowym keratocytów o masie 250, 230, 210, 190 i 170 kD w różnych kombinacjach
AKATOLIZA – utrata łączności między komórkami kolczystymi
ponad warstwą podstawną à pemphigus vulgaris
pod warstwą rogową à pemphigus foliaceus
Ekspresja antygenów p. vulgaris jest większa na przełyku małpy, natomiast z grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej.
Czynnikami prowokującymi mechanizm zapoczątkowania mogą być leki, światło słoneczne oraz oparzenia skóry.
1. Pęcherzyca zwykła Pemphigus vulgaris
objawy i przebieg: na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych i przełyku. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego, głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek.
Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki, które mają tendencje do szerzenia się, ze spełzaniem naskórka na obwodzie. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe, w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze.
RR:
pemfigoid
rumień wielopostaciowy
pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych
afty
nawrotowa opryszczka błon śluzowych
a. pęcherzyca bujająca Pemphigus vegetans
objawy i przebieg:
Odmiana Naumanna à pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się, a dno ulega przerostowi brodawkowatemu, zwłaszcza w miejscach drażnionych – na czerwieni warg, w okolicy narządów płciowych, w dołach pachowych i fałdach pachwinowych. Przebieg jest przewlekły; wykwity brodawkowate mogą w pewnym okresie ustąpić samoistnie.
Odmiana Hallopeau à zmiany bujające krostkowo-ropne
piodermia brodawkująca
jodzica i bromica bujająca
kłykciny płaskie kiłowe
2. pęcherzyca liściasta Pemphigus foliaceus
objawy i przebieg: zmiany rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich, łatwo pękających pęcherzy. Objaw Nikolskiego jest dodatni. W rzadkich przypadkach erytrodermia. Pęcherze są prawie niewidoczne, w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów.
a. pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus, pemphigus seborroicus
objawy i przebieg: nietrwałe, wiotkie pęcherze oraz łojotok i hiperkeratotyczne strupy (odmiana łojotokowa), a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi, przypominającymi toczeń ruminiowaty (odmiana rumieniowata)
b. pęcherzyca opryszczkowata pemphigus herpetiformis
objawy i przebieg: przypomina opryszczkowate zapalenie skóry, linear IgA bullous dermatosis (LABD), pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego
Leczenie pęcherzycy:
ENCORTON
ENDOXAN (lek immunosupresyjny)
100 –120 mg
100 –150(200) mg
Wysokie jednorazowe dawki przez jeden miesiąc; następnie:
Zmniejszamy co drugi dzień o 5 mg i tak:
100 –95 mg
100-90mg...
100-0mg
100-150(200)mg
Tygodniowo zmniejszamy o 10 mg aż do podtrzymującej dawki 35-40 mg
Zmniejszamy dawki tak by w 2-3 roku dawki podtrzymującej – 50 mg/ 2 razy w tygodniu
10 mg co drugi dzień; terapię wycofujemy po 2-3 latach
Leczenie miejscowe: we wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub leki odkażające na nadżerki.
II. Pefigoid Pemphigoid
E: słaby związek HLA DR4, DR5 i DQw3. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciwko antygenom strefy błony podstawnej. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230kD (główny, major) i 180kD (minor – głównie odpowiedzialny za zmiany pęcherzowe)
objawy i przebieg: zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, przypominające rumień wielopostaciowy, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów, zwykle dobrze napięte, nierzadko krwotoczne, niekiedy olbrzymie, obok drobnych. Są umiejscowione w obrębie rumieni lub na skórze nie zmienionej.
Przebieg: przewlekły, nawrotny, wielomiesięczny. Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry.
Nietypowe odmiany pemfigoidu:
łojotokowy (BP seborrhoicus)
pęcherzykowy (BP vesicularis)
guzkowy (BP nodularis)
ograniczony do podudzi (BP praetibialis)
nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
pęcherzyca zwykła
choroba Duhringa
LABD
rumień wielopostaciowy pęcherzowy
leczenie: na ogół wystarcza podawanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30mg Encortonu). Leki immunosupresyjne w przypadkach opornych za leczenie steoidowe. Niekiedy kojarzenie z sulfonami (Dapsone 100mg/d)
III. Opryszczki ciężarnych Herpes gestationis
E:...
Endress