Ćwiczenie 8
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ WIEKU ROZWOJOWEGO
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
Młodzieńcze spondyloartropatie
Tzw.kolagenozy: Toczeń rumieniowaty układowy; Zapalenie skórno-mięśniowe; Twardzina; Mieszana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładania; Martwicze zapalenie naczyń i in. Vasculitis; Gorączka reumatyczna
● Choroby o podłożu immunologicznym (np..reaktywne zapalenie wątroby)
● Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie stawów – są to odczyny stawowe w trakcie lub po przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych, pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje poszczepienne
● Choroby rozrostowe (białaczki)
● Choroby hematologiczne (hemofilia)
● Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)
Zapalne układowe choroby tkanki łącznej
Gorączka reumatyczna
jest chorobą rozwijającą się na podłożu uogólnionego zapalenia tkanki łącznej, w odpowiedzi na przebyte zakażenia gardła paciorkowcem ß-hemolizującym grupy A u osób szczególnie wrażliwych.
Występowanie
Występuje w każdej szerokości geograficznej i wśród różnych ras. Płeć bez znaczenia. Wiek 5 – 30 rż. Dzieci 11 – 14 rż.
Patomechanizm
Paciorkowce beta-hemolizujące grupy A
Nieprawidłowa, genetycznie uwarunkowana odpowiedź immunologiczna ustroju wobec paciorkowca prowadzi do przerwania tolerancji wobec własnych antygenów i niszczenia tkanki gospodarza przez uczulone komórki na drodze reakcji krzyżowych.
Patogenność paciorkowca związana jest z serotypem białka M( czynnik wirulentny).
Wyizolowano szczepy paciorkowca beta-hemolzującego grupy A należace do serotypów M1, M3 M5 M18, które tworzą kolonie śluzowate z powinowactwem do wzrostu zachorowania na gorączkę reumatyczną.
Paciorkowce beta-hemolizujące grupy wytwarzają substancje pozakomórkowe o właściwościach toksycznych a także antygenowych ( streptolizyna O i S, streptokinaza, hialuronidaza, nukleotydaza), nie biorą one udziału w reakcjach krzyżowych, ale wywierają wpływ uszkadzający na tkanki, co sprzyja dalszemu ich niszczeniu przez procesy autoimunizacyjne. Największe znaczenie ma ASO.
Poza zaburzeniami odporności humoralnej istnieją dowody udziału reakcji typu odporności komórkowej. Przy pomocy przeciwciał monoklonalnych na powierzchni limfocytów B znaleziono 2 markery stanowiące ryzyko zachorowalności na gorączkę reumatyczną.
Teoria torowania drogi przez inne mikroorganizmy, zwłaszcza wirusy.
Duże objawy Jonesa
• zapalenie serca
• zapalenie stawów
• pląsawica
• rumień obrączkowy
• guzki podskórne
Małe objawy Jonesa
• gorączka
• artralgia
• przebyty rzut gorączki reumatycznej
• przyspieszone OB.
• obecność białka ostrej fazy
• leukocytoza
• wydłużenie odcinka PQ w zapisie ekg
Zapalenie serca – w 50%
Postacie
zapalenie mięśnia sercowego
zapalenie wsierdzia
zapalenie osierdzia
zapalenie wszystkich warstw
Klinicznie na podstawie
wystąpienie lub zmiana charakteru szmeru
wyraźne powiększenie sylwetki serca
Szmer tarcia osierdzia lub wysięk w worku osierdziowym
objawy niewydolności krążenia
Myocarditis
złe samopoczucie,
bladość powłok
Brak łaknienia
Łatwość męczenia
Potliwość
Czasami bóle brzucha
epizody zblednięć
znaczne przyspieszenie czynności serca
ściszenie tonów
niestała obecność szmeru nad koniuszkiem
szmer w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka
duszność wysiłkowa
duszność spoczynkowa
spłaszczenie ST-T
spłaszczenie lub odwrócenie załamka T
zaburzenia rytmu
upośledzenie kurczliwości tylnej ściany
poszerzenie światła LV
powiększenie sylwetki serca
zastój w płucach
Endocarditis
I faza posocznicy
jałowe zmiany brodawkowate w podścielisku
jałowe wegetacje płytkowo-włoknikowez bakteriami na miejscu odwarstwionego śródbłonka
przykrycie włóknikiem, tworzenie pokładu zakźnych skrzeplin
rozpadły włóknik z toksynamipowoduje obumieranie wsierdzia, owrzodzenia, przedziurawienie zastawek, zrywanie strun ścięgnistych
II faza alergiczna
przewaga zmian naczyniowych pod postacią martwiczego zapalenia naczyń
gorączka
powiększenia wątroby , śledziony
drobne ,przemijające wybroczyny,pojawienie się szmeru skurczowego lub rozkurczowego nad ujściami tętniczymi lub żylnymi
zaburzenia rytmu i przewodzenia
niewydolność krążenia
Powikłania
zatory, zawały
uszkodzenie naczyń OUN
Pericarditis
ostre wysiękowe zapalenie osierdzia
prewlekłe włóknikowe zapalenie osierdzia
Zaciskające zapalenie osierdzia
Istotą choroby jest gromadzenie się płynu w przestrzeni śródsierdziowej!
Objawy
ból w klatce piersiowej
duszność
Szmer tarcia isierdzis
słabe tony,zaburzenia rytmu
tamponada serca
niemiarowość przedsionkowa
Zapalenie stawów
75-85% przypadków, charakter przelotny, wędrujący, pojawia się nagle wytwarzając w ciągu kilku godzin obrzęk, ból, zaczerwienienie, a w stawie jałowy wysięk
Zajete stawy kolanowe, skokowe, barkowe, nadgarstkowe, drobne stawy rąk i nóg
Zapalenie stawów występuje symetrycznie na obu kończynach, ustępuje bez pozostawienia utrwalonych zmian
Chorea minor
Jest przejawem zajęcia OUN
chwiejność emocjonalna
trudności w skupieniu uwagi
trudności manipulacyjne
zaburzenia pisma
zaburzenia mowy
brak koordynacji ruchowej
objaw Czarnego – przepona
objaw Gordona wydłużony skurcz mięśnia
Choroby tkanki łącznej
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
JCA dotyczy choroby objawiającej się zapaleniem stawów, która rozpoczęła się przed ukończeniem 16 roku życia.
JCA jest uważane za najczęstszą zapalną układową chorobę tkanki łącznej u dzieci
Podział
Postać uogólniona
Postać wielostawowa
Postać nielicznostawowa
Etiopatogeneza
Czynniki genetyczne
Mikroorganizmy
Urazy psychiczne
Mechanizmy autoimmunizacyjne
Zaburzenia biochemiczne
Upośledzony metabolizm
Związek z antygenami zgodności tkankowej
Serologicznie JCA cechuje
Rzadkie występowanie czynnika reumatoidalnego klasy IgM ( 4 – 38%)
Czynnik reumatoidalny klasy IgG (6%)
Obecność przeciwciał przeciwjądrowych klasy IgM, IgG zazwyczaj o homogennym typie świecenia (25%)
Zwiększenie stężenia surowiczych IgA, IgG i IgM
Obecność krążących kompleksów immunologicznych
Wzrost aktywności hemolitycznej dopełniacza
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawówpostać uogólniona
13-26%, dotyczy dzieci młodszych od 1 do 6 rż.
wysokie ,hektyczne stany gorączkowe
stanom gorączkowym towarzyszą przelotne wysypki typu rush ( 50-90%)
hepatosplenomegalia, lymphadenitis (50%)
myocarditis, pericarditis (25%)
późne zajęcie stawów
przebieg burzliwy
zapalenie płuc, nerek
postępujące zmiany w stawach ( kolanowe, nadgarstkowe,skroniowo-żuchwowe,kręgosłupa szyjnego, biodrowe
zaburzenia rozwojowe (pseudochondrodystrofia, brachycephalia, brachgnatia)
postać seronegatywna z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym i bardzo wysokimi wskaźnikami ostrej fazy
Powikłaniem amyloidosa
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawówpostać wielostawowa
Zajęcie nie mniej niż 5 stawów
przeważają dziewczynki
proces zapalny dotyczy duzych i małych stawów, którym towarzyszy zapalenie torebek ścięgnistych a także obecność cyst Beckera
stawy kręgosłupa odcinka szyjnego
bez uchwytnych zmian narządowych
postać serododatnia ( antygeny zgodności tkankowej (DR4,DR1)
...
maggiwilk