książka M. P. D..doc

prof. dr. hab. med. ROMAN MICHAŁOWICZ

dr n. med. JOLANTA CHMIELIK

dr n. hum. JADWIGA ŚLENZAK

mgr ANNA KRAUJLIS, mgr ZOFIA PLASKURA

Mózgowe porażenie dziecięce

WSKAZÓWKI DLA RODZICÓW 

Wydanie II 

Broszurka przeznaczona do bezpłatnego rozdawania rodzicom dzieci będących pod opieką oddzia-łów oraz poradni neurologicznych i rehabilitacyjnych dla dzieci oraz oddziałów i poradni ogólnopediatrycznych.

Copyright by Państwowych Zakład Wydawnictwa Lekarskich, Warszawa 1989

Praca zlecona przez Zakład Oświaty Zdrowotnej PZH

Symbol: Z 1/3.8.2/OZ 182

Redaktor mgr Teresa Materkowska

Redaktor techniczny Zbigniew Turek

Korektor Maria Żebrowska

Ryciny Alicja Szubert-Olszewska

Mózgowe porażenie dziecięce: wskazówki dla rodziców/ Roman Michałowicz [et. al.].- Wyd. 3.- Warszawa:  Państw. Zakład Wydawnictw Lekarskich 1989

ISBN 83-200-12429-8

Państwowych Zakład Wydawnictw Lekarskich 1989

Wydanie III nakład 100 000 + 75 egz. Objętość: ark. wyd 1,7; druk. 2,0. Papier drukowy sat. kl. III, 70 g, 61/86. Oddano do składania w grudniu 1988 r. Podpisano do druku w kwietniu 1989 r. Druk ukończono w kwietniu 1989 r. Zam. 744-K-88. R-20

CIESZYŃSKA DRUKARNIA WYDAWNICZA, Cieszyn, ul. Pokoju 1, 744-4-88.

Warszawa 1989

Państwowych Zakład Wydawnictwa Lekarskich

Spis treści

Co to jest mózgowe porażenie dziecięce?..............................................................................

Jak często występuje mózgowe porażenie dziecięce i jakie czynniki je powodują?...............

Najczęstsze przyczyny powodujące uszkodzenie układu nerwowego w okresie ciąży?........

Jakie objawy mogą wskazywać na istnienie porażenia mózgowego u niemowlęcia?............

Kliniczne formy mózgowego porażenia dziecięcego …..........................................................

Jakie mogą być skutki psychologiczne  mózgowego porażenia dziecięcego?.......................

Leczenie mózgowego porażenia dziecięcego........................................................................

Pielęgnowanie dziecka z mózgowego porażenia dziecięcego...............................................

Usprawnianie ruchowe dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym.....................................

Czynniki, które zapobiegają negatywnym skutkom psychologicznym mózgowego poraże-nia dziecięcego.......................................................................................................................

Organizacja opieki wychowawczo-leczniczej nad dziećmi z  mózgowego porażenia dzie-cięcego....................................................................................................................................

Wstęp

Publikacja ta- opracowana przez neurologów dziecięcych i magistrów rehabilitacji z Centrum Zdrowia Dziecka oraz przez psychologa z Instytutu Psychologii UW- przeznaczo-na jest dla rodzi-ców mających dziecko z m. p. d. Założeniem jej jest pomoc w rozwiązy-waniu nierzadko trudnych i skomplikowanych problemów, jakie łączą się z opieką i uspra-wnieniem psychoruchowym wymienionej grupy dzieci. Trzeba pamiętać, że jakiekolwiek omawiane tu problemy nurtują zarówno lekarzy, psychologów, rehabilitantów, pedagogów, socjologów, jak i wielu różnych specjalistów biorących udział w procesie uzdrawiania dzie-cka, to jednak najbardziej dotyczą rodziców chorego dziecka. Oni to bowiem stykają się na co dzień z trudnościami i kłopotami, które przynosi wspólne życie z przewlekle chorym dzieckiem. Wiadomo także, że- mimo najlepszej nawet woli ze strony osób biorących udział w rehabilitacji dziecka- nikt i nic nie jest w stanie zastąpić rodziców, domu rodzin-nego i więzi rodzinnej. Najlepsze nawet sanatorium jest jedynie złem koniecznym i powin-no się brać je pod uwagę tylko wówczas, kiedy stopień i rodzaj objawów klinicznych nie rokują poprawy w leczeniu domowym lub kiedy poziom uświadomienia, dobrej woli czy zmęczenie rodziców pozbawiają chore dziecko ich obecności przy nim i ich pomocy.

Miejsce dziecka z m. p. dz. jest w domu rodzinnym, w którym- przy odpowiednich ćwi-czeniach i postępowaniu zgodnym z  zaleceniami położnej najbliżej miejsca zamieszkania poradni pediatrycznej lub neurologicznej, a zwłaszcza rehabilitacyjnej- można uzyskać naj-lepsze wyniki leczenia. Rodzice powinni mieć świadomość, że przede wszystkim od ich wytrzymałości, cierpliowści i konsekwencji w prowadzeniu systematycznych, mozolnych ćwiczeń ruchowych i pracy nad przyspiesze-niem rozwoju umysłowego dziecka zależą wy-niki leczenia. Należy podkreślić, że wyniki te są nie-kiedy zdumiewająco dobre, oraz że dziecko nawet ze znacznymi niedowładami i opóźnieniem w rozwoju psychicznym i rucho-wym może przy prawidłowym prowadzeniu leczenia uczynić znaczny postęp- aż do uzy-skania sprawności z pogranicza normy włącznie.

Życząc takich wyników leczenia dzieciom z mózgowym porażeniem dziecięcym, a także dodając otuchy ich rodzicom, publikację tę im właśnie dedykujemy, mając nadzieję, że okaże się ona po-mocna w rozwiązywaniu codziennych problemów, jakie łączą się z wy-chowaniem i usprawnianiem psychoruchowym tego typu dzieci.

Co to jest mózgowe porażenie dziecięce?

Jest to schorzenie dotyczące dzieci, u których wystąpiły niedowłady lub porażenia KKD i G oraz wiele innych objawów, mających związek przyczynowy z różnymi nieprawidłowy-mi czynnikami, które uszkodziły będący w rozwoju ukł. nerw. Do uszkodzeń tych może dojść w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym (tj. wkrótce po urodzeniu się dziecka).

M. p. d. nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, a jest zespołem wielu objawów chorobowych. U dzieci dotkniętych tą chorobą stwierdza się różnego rodzaju sto-pnia i różnej lokalizacji niedowłady kończyn, połączone głównie ze wzmożonym nap. mięś-niowym, ruchy mimowolne, zaburzenia zborności ruchów i równowagi. Oprócz dominują-cych zaburzeń ruchowych, zespołowi temu mogą towarzyszyć: różnego stopnia opóźnie-nie rozwoju umysłowego, zaburzenia w zachowaniu, padaczka, uszkodzenie narządu wzroku, słuchu, nieprawidłowości w rozwoju mowy.

Dziecko z m. p. dz. może urodzić się w każdej rodzinie, niezależnie od jej warunków i statusu społecznego.

Choroba ta nie jest dziedziczna ani zaraźliwa, nie jest w zasadzie również groźna dla życia.

Jak często występuje m. p. d. i jakie czynniki je powodują?

Przyjmuje się, że na każde 1000 żywo urodzonych dzieci przeciętnie u 1-3, a nawet wg niektórych statystyk u 1-5, występują objawy m. p. d. Liczby te nie obejmują innych przy-czyn uszkodzenia mózgu, takich, które powstały po porodzie (np. u dziecka kilkuletniego w związku z ropnym zapaleniem mózgu i opon, urazem czaszki itp.), a także „czystych” upo-śledzeń w rozwoju umysłowym bez zajęcia neuronu ruchowego, tj. bez porażeń czy niedo-władów kończyn.

Najczęstsze czynniki powodujące występowanie m. p. dz.

Przypominamy: Z pojęciem m. p. d. łączy się czas uszkodzenia ukł. nerw.- może ono nastąpić w czasie ciąży, porodu lub okołoporodowym (tj. poprzedzającym poród lub wkrótce po nim). Wszystkie inne zespoły, jakkolwiek zbliżone do obrazu klinicznego m. p. dz. (np. porażenie kończyn, padaczka itp.), nie będą objęte tą terminologią, jeśli powstały w późniejszym okresie życia.

Uwaga ogólna: Istnieje bardzo duża liczba czynników mogących doprowadzić do uszkodzenia rozwijającego się mózgu w czasie ciąży. Dlatego właśnie ciąża, a zwłaszcza jej pierwsze miesiące, to okres,  w którym decydują się losy dziecka.

Najczęstsze przyczyny powodujące uszkodzenie ukł. nerw. w okresie ciąży?

1. Choroby zakaźne i pasożytnicze

Istniej wiele chorób bakteryjnych i wirusowych, które mogą być przyczyną uszkodzenia ukł. nerw., jeśli występują u kobiety w czasie ciąży. I tak np. znana jest  uszkadzająca rola wirusa różyczki, ospy wietrznej, nagminnego zapalenia przyusznic (świnki), półpaśca, cy-tomegalii i wielu innych. Zachorowanie kobiety ciężarnej na którąś z wymienionych chorób, zwłaszcza w pierwszych trzech m-cach ciąży, doprowadzić może do uszkodzenia ukł. nerw. zarodka (płodu), mimo że ona sama może daną chorobę przechorować w sposób łagodny i bez większych dla niej komplikacji. Matki dzieci z m. p. d. bardzo często podają w wywiadzie, że przebyły w czasie ciąży „grypę”lub „przeziębienie”. Zapewne była to któraś z wymienionych chorób wirusowych, bakteryjnych lub pasożytniczych (odzwierzę-cych, np. toksoplazmoza). Na toksoplazmozę chorują najczęściej kobiety mające do czy-nienia za zwierzętami domowymi (np. pracujące w gospodarstwach wiejskich, w rzeźniach itp.). Czynniki zakaźny odpowiedzialny jest także za powst. ciężkiego ropnego zapalenia opon mógowo-rdzeniowych u noworodków i wtórnego wodogłowia.

2. Uszkodzenia związane z zaburzeniami krążenie mózgowego płodu (niedotlenienie, krwawienie, wylew krwi itp.).

Zaburzenia krążenia u kobiet w ciąży w dużym odsetku przypadków również mogą wy-wołać m. p. d. Bezpośrednią przyczyną uszkodzenia mózgu płodu stanowią tu zespoły nie-dotlenienia o róż-nym mechanizmie. Istotę tego niekorzystnego zjawiska stanowi niedosta-teczne zaopatrzenie płodu w krew (tlen) lub jej składniki. Niedotlenienie może być zależne od chorób matki (np. niewyrównane wady serca, znaczna niedokrwistość, krwawienia z dróg rodnych w czasie ciąży, przewlekłe choroby płuc itp.), może być także wywołane róż-nymi nieprawidłowościami w budowie łożyska (zmiany w naczyniach) i wreszcie konsek-wencją zaciśnięcia wokół szyi rodzącego się dziecka nie-prawidłowo zbudowanej lub poło-żonej pępowiny, niestosunkiem porodowym (zbyt małe wymiary miednicy ciężarnej, zbyt duża główka dziecka), nieprawidłowym ułożeniem płodu, przedłużającym się porodem itp.

Nierzadko zazębia się tu kilka czynników: niedotlenienie, może doprowadzić do uszko-dzenia naczyń mózgowych, które stają się bardziej podatne na dalsze ujemne czynniki, np. długo trwający poród. Może to powodować pękanie naczyń i wtórnie- wylew śródcza-szkowy.

3. Inne zaburzenia (toksyczne, hormonalne, związane z nieracjonalnym odżywianiem się kobiety ciężarnej), choroby nerek (zatrucie ciążowe),serca itp.

Należy tu wymienić wiele czynników, które na skutek różnych mechanizmów mogą spo-wodować uszkodzenie mózgu płodu. Należą do nich zaburzenia hormonalne (np. cukrzy-ca, niedoczyn-ność lub nadczynność tarczycy u matki), toksyczne, ostre lub przewlekle za-trucia lekami, czy też innymi środkami chemicznymi, choroba hemolityczna (cytotoksycz-na) związana z konfliktem sero-logicznym w grupach głównych lub czynnika Rh, choroby nerek matki, zatrucia ciążowe, uprzednio dokonywane zabiegi przerywania ciąży itp.

Do tej grupy czynników, ujemnie wpływających na ukł. nerw. płodu, należą i te, które są związane z nieodpowiednim ilościowym lub jakościowym odżywianiem się kobiety w cza-sie ciąży, jej nie higienicznym trybem życia i to zarówno w sensie zdrowia fizycznego, jak i psychicznego. Trudno wyliczyć tu wszystkie ujemne czynniki, które mogą być przyczyną m. p. d., jest ich bowiem wiele i mogą się one wzajemnie na siebie nakładać (np. przed-wczesne porody spowodowane różnymi nieprawidłowościami okresu ciąży, nieprawidłowo przebiegający poród i jego ujemne skutki pozostające w związku z uszkodzeniem mózgu płodu we wczesnym okresie ciąży itp.).

Minęły już czasy, kiedy zgnębionym rodzicom mającym dziecko z m. p. d. przypisywano alkoholizm lub choroby weneryczne. M. p. d. jest bowiem taką samą chorobą, jak wiele innych, a jej przyczyny, jak z dokonanego powyżej przeglądu wynika, są bardzo liczne.

Zrozumiały jest niepokój rodziców mających już jedno dziecko z m. p. d., a planujących następne potomstwo. Nasuwa się pytanie, czy można zmniejszyć ryzyko wystąpienia u dziecka  m. p. d. Mimo dużej liczby czynników sprzyjających powstawaniu tego schorze-nia, istnieje możliwość usunięcia części z nich, szczególnie tych, które wynikają ze złego stanu zdrowia przyszłej matki.

Oznaczenie gr. krwi obydwojga rodziców i sprawdzenie odczynu WR powinno poprze-dzać planowanie potomstwa. W okresie przed ciążą należy wykonać badanie morfologicz-ne krwi, zawartość cukru i mocznika we krwi, badanie czynności wątroby i badanie moczu. Oprócz podstawowych badań laboratoryjnych wskazane są niekiedy badania wskazane są niekiedy badania w kierunku toksoplazmozy, listeriozy, cytomegalii, co zależne jest już od wskazań lekarskich.

Właściwa interpretacja stwierdzanych odchyleń od normy i wdrożenie odp. leczenia zwiększa szanse urodzenia zdrowego dziecka. Dlatego opiekę nad kobietą ciężarną po-winien sprawować doświadczony ginekolog, a w miarę potrzeby lekarz internista.

Przypominamy jednak, że leki, poza bezwzględnym,i wskazaniami, nie powinny być stosowane w czasie ciąży.

Prowadzenie unormowanego, higienicznego trybu życia (wyeliminowanie papierosów, alkoholu itp.) jest szczególnie ważne w czasie ciąży. Istnieje pilan konieczność zapewnie-nia bezpiecznego stanowiska pracy dla każdej pracującej ciężarnej już od pierwszych ty-godni ciąży.

Od początku ciąży należy dbać o odpowiednie odżywianie się ciężarnej. W pożywieniu powinny  znajdować się produkty zawierające białko, węglowodany, tłuszcze, sole mineral-ne, witaminy. Sposób żywienia przyszłej matki nie różni się właściwie od prawidłowego jadłospisu zdrowej kobiety. Należy jednak pamiętać o codziennym spożywaniu nabiału i mleka.

Nadmierna podaż składników pokarmowych w czasie ciąży powoduje zwykle otyłość. Nadwaga powyżej 15 kg może mieć ujemny wpływ na rozwój płodu i przebieg porodu. Każda kobieta ciężarna powinna pamiętać, jak wielkie znaczenie dla losów jej dziecka ma niepowikłany przebieg rozwoju porodu. W przygotowaniu do porodu i zrozumieniu mecha-nizmów akcji porodowej pomagają wydatnie tzw. szkoły rodzenia- szkolenia te prowadzo-ne przez poradnie „K”.

Przestrzec tu jednak należy przed nadmiernym lękiem przyszłej matki, na szczęście bowiem większość dzieci rodzi się zdrowa, także wśród rodzin mających jedno dziecko z m. p. d.

Jakie objawy mogą wskazywać na istnienie porażenia mózgowego u niemowlęcia?

Ustalenie rozpoznania m. p. d. u dzieci w wieku niemowlęcym niejednokrotnie może sprawiać  bardzo duże trudności. Do objawów, które w tym wieku mogą niepokoić rodzi-ców i lekarzy opiekujących się dzieckiem, należą: trudności w ssaniu, ślinotok, brak zain-teresowania otoczeniem (dziecko nie wodzi oczyma za pokazywanymi przedmiotami, nie uśmiecha się), osłabiona siła mm, słaba koordynacja ruchowa, zaburzenia narządu wzro-ku (w tym także zez), słuchu, mowy, drgawki, nadmierne napięcie mięśniowe w kończy-nach itp. Można ponadto stwierdzić opóźnione lub wręcz niemożliwe do przeprowadzenia próby siadania, wstawania lub chodzenia.

Do objawów psychicznych należą zaburzenia emocjonalne (płaczliwość), drażliwość, rozprazalność uwagi, wzmożona pobudliowść psychoruchowa, bezsenność, różnego stopnia opóźnienie psychoruchowe.

Dla ogólnej orientacji podajemy skrócony wykaz reakcji i czynności zdrowego dziecka w pierwszym roku życia.

Najlepszym i najcenniejszym obserwatorem dziecka są jego rodzice. Oni to właśnie naj-częściej pierwsi zauważają opóźnienie w rozwoju psychoruchowym dziecka, obserwując je przy próbach wykonywania różnych czynności. 

Wczesnym objawem spostrzeganym w m. p. d. jest zaciskanie piąstek z kciukami wew. dłoni- jeżeli występuje u niemowlęcia powyżej 4 m.ż.

Drugą ważną reakcją obserwowaną u dzieci zagrożonych spastycznością jest przywie-dzeniowe ustawienie nóżek, niekiedy z krzyżowaniem stóp. Szczególnie łatwo można to zauważyć, jeżeli uniesiemy niemowlę pionowo, trzymając dziecko za górną część klatki piersiowej (pod pachami).

Należy pamiętać, że wczesne rozpoznanie m. p. d. jest ogromnie ważne, ponieważ łą-czy się to z wczesnym rozpoczęciem usprawniania psychoruchowego dziecka. Wymaga to ścisłej współpracy z lekarzem pediatrą opiekującym się dzieckiem, z którym rodzice po-winni podzielić się swymi spo-strzeżeniami i wątpliwościami odnośnie do rozwoju dziecka. Na tym etapie do oceny dziecka mogą się włączyć lekarze innych specjalności, zależnie od rodzaju stwierdzanego deficytu rozwojowego. Dotyczy to także tzw. dzieci ryzyka, a więc najogólniej mówiąc dzieci obciążonych chorobami ze str. matki oraz na skutek niepra-widłowo przebiegającej ciąży lub porodu. Powinny one być pod bardzo staranną opieką pediatrów oraz innych specjalistów jeszcze przed wystąpieniem jakichkolwiek niepokoją-cych objawów, mogących wskazywać na nieprawidłowo przebiegający rozwój psychoru-chowy.

Objawy m. p. d. pojawić się mogą w różnym czasie po urodzeniu się dziecka (najczę-ściej od kilku tygodni do kilku m-cy). Schorzenie to ma przewlekły przebieg i w zasadzie nie postępuje, natomiast utrzymuje się ten sam zespół objawów, który przy cierpliwym i racjonalnym leczeniu ma tendencje do zmniejszenia się.

Kliniczne formy mózgowego porażenia dziecięcego

W wielu postaciach m. p. d. występują trzy główne objawy: wzmożone napięcie mięśniowe, atetoza i ataksja.

Wzmożone nap. mięśniowe (spastyczność) powoduje „sztywność” ruchów i trudność w ich wykonywaniu. Przejawia się to głównie w próbach stania i chodzenia (tzw. chód spastyczny z tendencją do krzyżowania nóg- ryc.1).

Atetoza polega na wyk. ruchów mimowolnych, niekontrolowanych. W ataksji występują zaburzenia równowagi, niezborności ruchów, drżenie zamiarowe kończyn przy wykony-waniu bardziej precyzyjnych czynności.

Jak każda choroba, tak i porażenie dziecięce może przebiegać z niewielkim nasilenie i zaledwie dostrzegalnymi zaburzeniami rozwoju ruchowego. Często dzieci takie są po prostu uważane przez otoczenie za niezgrabne. Niestety, w większości przypadków występ. postacie o średnim lub ciężkim nasileniu objawów.

Jeżeli porażenie obejmuje tylko jedną połowę ciała (kończyny jednoimienne), mówimy o porażeniu kurczowym połowiczym. Nierzadko w zajętych kończynach stwierdzamy wów-czas zaburzenia czucia, a w miarę wzrastania dziecka pojawia się upośledzenie wzrostu niedowładnych kończyn. Rozwój umysłowy wielu dzieci jest z pogranicza normy; głębsze upośledzenie zdarza się w tej postaci rzadko. U pewnej liczby dzieci występ. zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej.

Obustronne porażenie kurczowe m. p. d. obejmuje niedowład wszystkich kończyn, ale silniej wyrażony jest niedowład KKD. Bywają takie formy porażenia kurczowego, w których niedowład występuje tylko w KKD. Postać tę widujemy zwłaszcza u wcześniaków. Dzieci dotknięte ty typem porażenia wykazują zwykle niezły poziom rozwoju umysłowego.

Jedną z najcięższych postaci m. p. d. jest tzw. obustronne porażenie połowicze. Niedo-włady obejmują cztery kończyny, z większym zajęciem KKG niż KKD. Dzieci dotknięte tą postacią m. p. d. wykazują prawie zawsze objawy głębszego upośledzenia umysłowego; zwykle mają kłopoty z połykaniem pokarmów, często występuje u nich padaczka.

M. p. d. może również manifestować się różnego typu ruchami niekontrolowanymi, tzw. ruchami mimowolnymi, z towarzyszącą zmiennością nap. mięśniowego. Dzieci te są na ogół nieźle rozwinięte umysłowo, mają jednak kłopoty w nawiązywaniu kontaktu z otocze-niem ze względu na duże zaburzenia mowy. Również osiągnięcia samodzielnej lokomocji jest u nich niezwykle utrudnione i znacznie opóźnione.

W codziennej praktyce często widujemy mieszane postacie m. p. d. Jeżeli dziecko po-sługuje się kończyną, lub też używa jej jako kończyny pomocniczej, mówimy o niedowła-dzie. Porażeniem określamy ciężkie postacie, gdy dziecko nie może używać zajętych kończyn.

Należy podkreślić, że w m. p. d. najczęściej mamy do czynienia z niedowładami kończyn, a nie z ich porażeniami.

Jakie mogą być skutki psychologiczne m. p. d.?

1. Trudności w uczeniu się nawet przy rozwoju umysłowym w granicach normy na skutek zaburzeń w spostrzeganiu zmysłowo-ruchowym, obniżonej sprawności rąk, zaburzeń mowy.

2. Trudności w nawiązywaniu zadowalających kontaktów z rówieśnikami ze względu na obniżoną sprawność ruchową dziecka.

3. Utrudnienia w zdobywaniu samodzielności życiowej i ograniczenia w wyborze zawodu.

4. Niezaspokajanie takich potrzeb, jak potrzeba akceptacji, niezależności do gr. społecz-nej, uznania.

5. Trudności w zdobywaniu dojrzałości społecznej, rozumianej jako zdobycie umiejętności radzenia sobie w życiu i brania na siebie odpowiedzialności za innych ludzi.

Odległe skutki psychologiczne pozostają ze stopniem kalectwa wywołanego m. p. d. i są zależne od przebiegu rehabilitacji i rodzaju oddziaływania wychowawczego rodziny i instytucji wychowawczych (przedszkola i szkoły).

Leczenie m. p. d.

Podstawą proc. terapeutycznego jest wczesne rozpoznanie schorzenia (najlepiej do 6 m.ż.) i natychmiastowe objęcie kompleksową opieką i w miarę możności z udziałem leka-rza neurologa i pediatry, rehabilitanta, psychologa. niejednokrotnie rozszerzony zespół specjalist...