STWARDNIENIE   ROZSIANE
(Sclerosis multiplex)

    Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą zapalno-demielinizacyjną chorobą OUN, przebiegającą rzutami z wieloogniskową demielinizacją i utratą aksonów.

STWARDNIENIE ROZSIANE

Epidemiologia:

•                    30-100  przypadków / 100 000

•                    20-40 r.ż.

•                    K : M   2 : 1

•                    Zależność występowania od szerokości geograficznej

•                    Rola miejsca urodzenia i czasu migracji

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Patogeneza:

Ø                  czynniki genetyczne

Ø                  czynniki środowiskowe m.in. zakażenia                                                                       wirusowe

Ø                  złożony odczyn immunologiczny

STWARDNIENIE   ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

PATOGENEZA:

   Zmiany w obrębie ognisk SM:

•                    demielinizacja

•                    reakcja zapalna

•                    utrata oligodendrocytów

•                    uszkodzenia aksonalne

•                    remielinizacja

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Objawy:

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego:

Triada objawów:   I.  spadek ostrości wzroku

                              II. upośledzenie widzenia barw

                             III. ból gałki ocznej

                                   lub za gałką oczną

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Objawy uszkodzenia rdzenia:   

•                       zaburzenia czucia

•                       zaburzenia ruchowe

•                       zaburzenia zwieraczy

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Objawy uszkodzenia pnia mózgu:

•                    zaburzenia widzenia

•                    zaburzenia czuciowe i ruchowe w obrębie twarzy

•                    objawy opuszkowe

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Objawy uszkodzenia móżdżku:

     Triada Charkota:     I. oczopląs

                                    II. drżenie zamiarowe

                                   III. mowa skandowana

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Objawy mózgowe:

•                    obniżenie sprawności funkcji poznawczych

•                    zaburzenia osobowości

•                    zaburzenia afektywne

•                    zaburzenia pamięci

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Przebieg:

•                    postać zwalniająco -nawracająca       40%

•                    postać wtórnie postępująca                40%

•                    postać łagodna                                    10%

•                    postać pierwotnie postępująca            10%

STWARDNIENIE   ROZSIANE

•                     Rozpoznanie: podstawą są objawy kliniczne

•                      Badania dodatkowe:

                   ·   MRI

                   ·   PMR

                   ·   badanie potencjałów wywołanych

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Leczenie:

•                    Leczenie rzutu

•                    Zapobieganie postępowi choroby

•                    Leczenie objawowe

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Leczenie rzutu:

•                      metyloprednisolon:  0,5-1,0 g/d i.v. przez 5 dni

•                      ACTH:  80,60,40,30,10 j lub 120j i.v. przez 10 dni

•                      dexametazon, prednison p.o.

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Zapobieganie postępowi choroby: 

•                     INF beta:

rekombinowany INF beta 1-a  (Avonex)

 rekombinowany INF beta 1-b  (Betaferon, Betaseron)

 naturalny   INF beta 1-a  (Rebif)

•                     Octan glatirameru  (Copaxon, Kopolimer-1) 

•                     Immunoglobuliny gamma  i.v.

•                     Leczenie immunosupresyjne:

Mitoxantron         Kladrybina

Azatiopryna         Cyklofosfamid

Metotrexat

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Leczenie objawowe:

•                     Spastyczność:    Baclofen, Tizanidyna, Dantrolen,                                                Benzodwuazepiny

•                     Zaburzenia czynności dróg moczowych:

              -nietrzymanie moczu:               cholinolityki,                                                                                     sympatykomimetyki

              -zatrzymanie moczu:               cholinomimetyki,

                                                                      alfa-adrenolityki, TLPD

STWARDNIENIE   ROZSIANE

Leczenie objawowe c.d.:

•                     Słaba tolerancja wysiłku:Amantadyna,Selegilina

•                     Drżenie:Karbamazepina,Prymidon,                                                            Beta-adrenolityki, Benzodwuazepiny                          

•                     Bóle ostre:Benzodwuazepiny,Karbamazepina,                               Baclofen

•                     Bóle przewlekłe: leki przeciwdepresyjne, NLPZ

•                     Depresja: TLPD, SI-5HT