ZESPÓŁ PIRAMIDOWY seu  SPASTYCZNY

  USZKODZENIE NEURONU RUCHOWEGO OŚRODKOWEGO

1. R. Mazur i wsp.  „Podstawy neurologii klinicznej”
2. W. Jakimowicz  „Neurologia kliniczna”

EPIDEMIOLOGIA:

·

ETIOLOGIA:

· uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego na poziomie :

-          kory mózgu

-          istoty białej podkorowej

-          torebki wewnętrznej

-          pnia mózgu

-          rdzenia kręgowego

PATOGENEZA:

· droga piramidowa :

-          przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych

-          przekazuje impulsy z kory mózgowej do komórek ruchowych rogów przednich

rdzenia kręgowego i jąder ruchowych nn. czaszkowych w pniu mózgu

· kora ruchowa (pole 4) :

-          zakręt przedśrodkowy i płacik okołośrodkowy

-          drażnienie elektryczne różnych odcinków pola 4 wywołuje ruchy różnych części

przeciwległej połowy ciała

®    z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać

ruchy w zakresie krtani i gardła

®    powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy

®    wyżej twarz i szyja

®    wyżej kciuk, palce ręki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i

dolna część tułowia, uda, podudzia

®    płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu :

ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy

®    największe obszary zajmuje reprezentacja ręki i ruchów związanych z

czynnością mowy

· prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ pozapiramidowy

   np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenie ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej gdzie biegną przemieszane włókna piramidowe i pozapiramidowe powoduje wybitne ograniczeniwe ruchów2

OBRAZ  KLINICZNY:

· objawy uszkodzenia dróg korowo –rdzeniowych :

-          niedowład, lub porażenie globalne

-          wygórowanie odruchów ścięgnistych i okostnowych z objawami Jacobsona

i klonusami

-          wzmożenie napięcia mięśni o typie scyzorykowym

-          zniesienie, lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, nosidłowych, podeszwowych)

-          pojawienie się objawów patologicznych (Babińskiego, Rossolimo)

-          wspóruchy (synkinezy)

NIEDOWŁAD, LUB PORAŻENIE GLOBALNE :

·  2porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład stwierdza się tylko w okresie

     zahamowania czynności (szoku) gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu),

     lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe

· uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych na ogół powoduje niedowład (paresis)

-          wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo – rdzeniowych

obejmują częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe

nieskrzyżowane

· niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny (rozlany) :

-          nie ogranica się wyłącznie do 1 grupy mięśniowej

-          przyczyną jest to, że włókna korowo – rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach

swego przebiegu (począwszy od capsula interna) są skupione

-          sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien które biegną do danej kończyny

-          monoparesis : niedowład całej kończyny

-          hemiparesis : niedowład połowiczy

-          triparesis : niedowład 3 kończyn

-          tetraparesis : niedowład 4 kończyn

· niedowład  nie jest rozłożony równomiernie :

-          w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców ręki (izolowane

ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka

i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść,

najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy

-          w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawach kolanowym i biodrowym, najmniej prostowania stawu kolanowego i biodrowego

WYGÓROWANIE ODRUCHÓW I KLONUSY :

-          wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu

-          wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia

-          amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone

-          gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepko –

i stopotrząs) (vide badanie neurologiczne)

-          w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być nie zmienione

WZMOŻENIE NAPIĘCIA MIĘŚNI :

-          wzmożone napięcie mięśniowe ma charakter scyzorykowy (vide bad. neurologiczne)

-          w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia, a w dolnej

w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy

-          szczególnie w początkowym okresie choroby napięcie mięśniowe może być ¯

-          wzmożone napięcie o charakterze spastyczności pojawia się jeżeli w proces patologiczny

włączone zostają drogi tworu siatkowatego

-          wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciąganie)

-          charakter scyzorykowa :

®    podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciagnięcia mięśni antagonistycznych

®    ich zakończenia pierścieniowato – spiralne aktywują motoneutony a i dochodzi do skurczu tych mięśni

®    rozciągnięcie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wyołuje hamowanie motoneuronów a (rozluźnienie miesni)

OSŁABIENIE, LUB ZNIESIENIE ODRUCHÓW SKÓRNYCH :

-          najprawdopodobniej zależy od torującego wpływu drogi korowo – rdzeniowej na motoneurony alfa, które wchodzą w skład polisynaptycznego łuku odruchowego

-          po stronie niedowładu

POJAWIENIE SIĘ OBJAWÓW  PATOLOGICZNYCH :

· odruch Babińskiego :

-          świadczy o uszkodzeniu dróg korowo – rdzeniowych nawet gdy nie stwierdza się

żadnych innych odruchów patologicznych

-          u dzieci do 2 rż fizjologiczny

· odruch Rossolimo :

-          mniejsza wartość

-          niekiedy może wystąpić u zdrowych

WSPÓŁRUCHY (SYNKINEZY) :

-          ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych

-          powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonywanie

zróżnicowanych czynności

-          np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny

porażonej we wszystkich stawach

-          np. zgięcie kończyny niedowładniętej w stawie łokciowym powoduje uniesienie

ramienia, odwiedzenie, pronacja przedramienia, zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym,

wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach

-          np. ziewanie, kaszel powoduje ruchy wyprostne porażonych kończyn (patologiczne

odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas

ruchów szyi)

ROZPOZNANIE:

-          o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne)

-          samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje jeszcze konieczność

ustalenia lokalizacji uszkodzenia

· uszkodzenie na poziomie kory mózgowej :

-          obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy

-          proces chorobowy rzadko uszkadza okolicę ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)

-          najczęściej monoplegia :

®    w zależności od umiejscowienia sprawy chorobowej występuje porażenie,

lub niedowład w tylko w obrębie twarzy, lub kończyny górnej, czy dolnej

®    niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do ręki,

lub stopy

-          ze względu na obszar zajmowanego pola 4 niedowłady widuje się najczęściej w mm.

dolnej części twarzy i ręce (często dłoń opadająca)

-          niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia

· uszkodzenie na poziomie istoty białej podkorowej :

-          niedowład ograniczony jest do 1 kończyny i dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia (hemiparesis brachiofacialis)

· uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej :

-          obserwuje się niedowład, lub porażenie połowicze (hemiparesis, hemiplegia)

po przeciwnej stronie ciała

-          ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także genu capsulae internae dołącza

się niedowład dolnej części twarzy i połowy języka

-          niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne

kończyny dolnej

-          niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w dolnej

-          rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie, lub zniesienie połowicze czucia

(gdy ognisko chorobowe uszkodzi tę tylną część torebki w której w bezpośrednim sąsiedztwie włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe)

-          obustronne uszkodzenie włókien korowo – jądrowych biegnących w torebce

wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy

...