choroby_rozrostowe_ukl_krw.pdf

Choroby rozrostowe

uk∏adu krwiotwórczego

Redakcja:

Lech Konopka

Zespó∏ autorski:

Maria Bieniaszewska, Anna Dmoszyƒska,

Andrzej Hellmann, Jerzy Ho∏owiecki, Stanis∏aw Maj,

Jan Maciej Zaucha

Choroby rozrostowe uk∏adu krwiotwórczego

Spis treÊci

Ostre bia∏aczki szpikowe .......................................................................................................417

Wprowadzenie ...................................................................................................................417

Epidemiologia ....................................................................................................................418

Fazy post´powania w AML ...............................................................................................418

Diagnostyka ........................................................................................................................419

OkreÊlenie grupy ryzyka ....................................................................................................420

Leczenie ..............................................................................................................................421

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................427

Przewlek∏a bia∏aczka szpikowa .............................................................................................429

Epidemiologia ....................................................................................................................429

Diagnostyka ........................................................................................................................429

Leczenie ..............................................................................................................................430

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................433

Ostre bia∏aczki limfoblastyczne ............................................................................................433

Epidemiologia ....................................................................................................................434

Diagnostyka ........................................................................................................................434

Leczenie ..............................................................................................................................437

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................439

Przewlek∏a bia∏aczka limfatyczna .........................................................................................441

Epidemiologia ....................................................................................................................441

Patogeneza .........................................................................................................................441

Przebieg kliniczny ..............................................................................................................442

Diagnostyka ........................................................................................................................442

Leczenie ..............................................................................................................................445

Bia∏aczka w∏ochatokomórkowa ............................................................................................448

Charakterystyka kliniczna .................................................................................................448

Leczenie ..............................................................................................................................448

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................449

Szpiczak plazmocytowy .........................................................................................................450

Epidemiologia i etiologia ..................................................................................................450

Diagnostyka ........................................................................................................................451

Leczenie ..............................................................................................................................453

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................462

Pierwotne zw∏óknienie szpiku ...............................................................................................463

414

Choroby rozrostowe uk∏adu krwiotwórczego

Wyst´powanie ...................................................................................................................463

Patofizjologia ......................................................................................................................463

Diagnostyka .......................................................................................................................463

Leczenie ..............................................................................................................................465

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................465

Nadp∏ytkowoÊç samoistna ....................................................................................................466

Epidemiologia ....................................................................................................................466

Diagnostyka ........................................................................................................................466

Leczenie ..............................................................................................................................467

PiÊmiennictwo ....................................................................................................................468

415

Choroby rozrostowe uk∏adu krwiotwórczego

Ostre bia∏aczki szpikowe

Jerzy Ho∏owiecki w imieniu Polskiej Grupy ds. Leczenia Bia∏aczek u Doros∏ych

Wprowadzenie

Cel i miejsce prowadzenia post´powania diagnostyczno-terapeutycznego

Celem post´powania w ostrych bia∏aczkach szpikowych (ang. acute myeloid leukemia ;

AML) powinno byç uzyskanie wyleczenia, a nie tylko czasowej poprawy. Dlatego nale˝y

zapewniç chorym dost´p do wszystkich aktualnie uznanych metod diagnostycznych

i leczniczych.

Rozpoznanie i leczenie winno byç prowadzone wy∏àcznie w wyspecjalizowanych jed-

nostkach o najwy˝szym poziomie referencyjnoÊci, jakimi sà kliniki hematologii lub od-

dzia∏y, które uzyska∏y akredytacj´ potwierdzajàcà odpowiedni standard. Jednostki takie

muszà dysponowaç wyspecjalizowanym personelem, odcinkiem intensywnego leczenia

onkohematologicznego, dobrze wyposa˝onym laboratorium hematologicznym, dost´p-

noÊcià wspó∏czeÊnie stosowanych leków i preparatów krwiopochodnych. Dotyczy to

w szczególnoÊci poczàtkowej fazy leczenia. W póêniejszych etapach, gdy program lecze-

nia jest ustalony, niektóre procedury mogà byç wykonywane w miejscu zamieszkania

chorego (np. w oddzia∏ach lub poradniach chorób wewn´trznych). Nale˝y dà˝yç do

utworzenia sieci placówek s∏u˝by zdrowia o ni˝szym poziomie referencyjnoÊci wspó∏pra-

cujàcych z klinikami hematologii.

Zakres i rola standaryzacji post´powania

Standard powinien okreÊlaç sposób post´powania oparty na udokumentowanych fak-

tach, a jednoczeÊnie uwzgl´dniaç dost´pnoÊç zalecanego programu. DoÊwiadczenia

z ostatnich 4 lat wskazujà na to, ˝e nasz system opieki zdrowotnej nie jest w stanie pokryç

kosztów leczenia zalecanego w standardach sformu∏owanych przez Polskà Grup´ ds. Le-

czenia Bia∏aczek u Doros∏ych (PALG) w ramach opracowania wydanego pod auspicjami

Polskiego Towarzystwa Hematologii i Transfuzjologii (PTHiT). Dlatego niniejsze opraco-

wanie nosi mniej zobowiàzujàcy tytu∏ „zalecenia post´powania diagnostyczno-terapeuty-

cznego”.

Metody biologiczno-molekularne umo˝liwiajà doskonalenie klasyfikacji AML i trafniej-

sze definiowanie grup ryzyka. Jest to podstawà do opracowywania optymalnych metod le-

czenia poszczególnych postaci, czego przyk∏adem mo˝e byç bia∏aczka promielocytowa.

U poszczególnych chorych obserwuje si´ indywidualne cechy bia∏aczki, wykazujà oni te˝

ró˝nice biologiczne. Powoduje to, ˝e chorzy z AML tworzà bardzo heterogennà grup´. Je-

˝eli dodaç do tego koniecznoÊç uwzgl´dniania szybkiego post´pu w diagnostyce, klasyfika-

cji i metodach leczenia to oczywistym staje si´, ˝e zasady post´powania nie sà w stanie

uwzgl´dniç wszystkich sytuacji. Powinny one spe∏niaç nast´pujàce warunki:

1. Standard powinien definiowaç niezb´dny zakres post´powania, oparty na racjonalnie

udowodnionych faktach. Nie mo˝e jednak powodowaç ograniczenia dost´pu do innych

sposobów, które w konkretnych przypadkach mogà dawaç szans´ ratowania ˝ycia.

417

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: