PADACZKA

   EPILEPSIA

1. R. Mazur i wsp.  „Podstawy kliniczne neurologii“
2. W. Jakimowicz  „Neurologia kliniczna“
3. A. Prusiński  „Neurologia praktyczna“
4. K. Niedzielska „Padaczka – informacje dla lekarzy”

padaczka – stan chorobowy, który przejawia się nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu w

                       postaci rozmaitych napadów somatycznych, wegetatywnych i psychicznych

EPIDEMIOLOGIA:

· zachorowalność : 60/100 tys./rok

· biorąc pod uwagę wystąpienie przynajmniej jednego napadu padaczkowego, łącznie z drgawkami

    gorączkowymi, ryzyko wystąpienia wynosi ok. 8%

-          z tego tylko u 10% napady będą się powtarzać dając podstawę do rozpoznania padaczki

· w Polsce występuje ok. 300 – 400 tys. chorych na padaczkę

· zachorowalność wyraźnie wyższa u dzieci i osób powyżej 65 rż.

-          po 65 rż. wzrasta w miarę starzenia się pacjenta i po 75 rż. jest wyższy niż u dzieci po 10 rż i wynosi 150/100 tys./rok (choroby naczyniowe, choroba Alzheimera, guzy)

· zachorowalność jest nieco wyższa u mężczyzn

· występowanie 0,5 – 0,7% populacji

· umieralność :

-          jest 2 – 3x większa niż w populacji ogólnej, zwłaszcza w przedziale 40 – 50 lat i poniżej    5 rż

· najpospolitsze są napady duże i uogólnione

ETIOLOGIA:

PADACZKA SAMOISTNA :

-  etiologia nieznana

-          65 – 75%

-          występuje zwykle u dzieci i młodzieży

-          przeważnie rozwija się przed osiągnieciem dojrzałości, w okresie dojrzewania i w dzieciństwie, zwłaszcza w ciągu pierwszych 2 lat życia (im wcześniej, tym gorsze rokowanie)

-          najczęstsze są napady typu absense

PADACZKA OBJAWOWA (WTÓRNA) :

-          ok. 1/3 przypadków

-          w znacznym stopnmiu związana z wiekiem

· uraz głowy :

-          ok. 20% przypadków

-          ok. 10% to urazy okołoporodowe

-          2x częściej u męszczyzn

· choroby naczyniowe mózgu :

-          udary, krwotoki podpajęczynówkowe, anomalie naczyniowe

-          ok. 5%

· choroby zwyrodnieninowe i demielinizacyjne :

-          np. choroba Alzheimera

-          odgrywają coraz większą rolę w związku ze ­ liczby chorób zwyrodnieniowych związanych  z wiekiem

-          ok. 5%

· nowotwory :

-          ok. 4%

-          znaczenie ­ z wiekiem

-          pierwszy napad po 40 rż. jest zawsze podejrzewany o etiologię guzową

· zapalenie mózgu i opon :

-          ok. 3%

· przyczyny toksyczno – metaboliczne :

-          ok. 1,5%

· predyspozycja genetyczna :

-          najcześciej przypadki padaczki wieku dziecięcego

-          genetycznie uwarunkowane ¯ pobudliwości drgawkowej

-          defekt genów kodujących kanały jonowe

-          młodzieńcza padaczka miokloniczna - locus 6p2 i 3

-          zespół łagodnych rodzinnych drgawek noworodków – chromosom 20

-          obecnie rozpoznaje się ok. 140 monogenowych rzadkich zespołów współistniejących z padaczką

-          ogólnie znaczenie czynnika genetycznego w występowaniu padaczki jest niewielkie

-          częstość napadów pojedynczych i nawracających u krewnych I stopnia osób z padaczką wynosi 1,5% i  ¯ się wraz ze ¯się stopnia pokrewieństwa

CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE NAPADOM :

· zaburzenia hormonalne :

-          np. napady związane z cyklem miesiączkowym (padaczka miesiączkowa)

· zakażenia

· gorączka

· hiperwentylacja (zasadowica)

· wysiłek fizyczny

· emocje

PATOGENEZA:

· padaczka jest zespołem objawów somatycznych, wegetatywnych i psychicznych, który  może

   występować na podłożu różnych zmian morfologicznych i metabolicznych

· napad padaczkowy jest wyrazem gwałtownego i nadmiernego patologicznego wyładowania grupy komórek nerwowych

· powstawanie wyładowania :

-          wyładowanie powstaje w wyniku depolaryzacji błony komórkowej :

®      zależy od jonów wapnia i sodu

-          źródłem wyładowania nie są zniszczone neurony,ale czynna tkanka mózgowa w sąsiedztwie uszkodzenia

-          w każdej komórce może dojść do wyładowań, które mogą być początkiem napadu

-          zasadniczym elementem jest tzw gotowość drgawkowa mózgu, która polega na wzmożonej pobudliwości komórek nerwowych (­ skłonność do synchronicznych, niekontrolowanych wyładowań neuronalnych)

-          na gotowość drgawkową wpływać mogą czynniki tj. :

®      uszkodzenie tkanki mózgowej

®      zakłócenie RKZ

®      niedotlenienie komórek

· kliniczne objawy napadu padaczkowego występują wtedy, gdy nieprawidłowe wyładowanie przenosi się z punktu powstania na sąsiednie i (lub) odległe obszary mózgu

· symptomatologia napadów częściowych, lub uogólnionych zależ od :

-          miejsca i wielkości obszaru wyładowania :

®    napady ruchowe zwykle rozpoczynają się w korze ruchowej

®    napady częściowe złożone typowo rozpoczynają się w przyśrodkowej częsci płata skroniowego, ale mogą zaczynać się też w strukturach limbicznych, lub w korze z propagacją do układu limbicznego

®    napady nieświadomości rozpoczynają się we wzgórzu , potem wyładowania się uogólniają (najsilniej wyrażone są w okolicach czołowo – centralnych)

-          rodzaju dróg i mechanizmu szerzenia się wyładowań

-          progu pobudliwości komórek nerwowych, ich liczby i lokalizacji ogniska w stosunku do dróg projekcyjnych :

®    ma szczególne znaczeniu w uogólnianiu się napadów częściowych

· w miarę narastania wyładowań w ognisku jedne struktury są łatwiej wciągane niż inne

· wpływ neuroprzekaźników :

-          GABA :

®    tłumi rozprzestrzenianie się wyładowań przez otwarcie kanałów potasowych i sodowych w komórce nerwowej, co doprowadza do hiperpolaryzacji błony neuronów

®    zaburzenia aktywności GABA mogą doprowadzić do rozprzestrzenienia i szerzenia wyładowań padaczkowych

-          kwas glutaminowy i asparginowy :

®    ich ­ ułatwia rozprzestrzenianie się aktywności padaczkowej

-          neuropeptydy opioidowe :

®    enkefaliny przejawiają działanie padaczkorodne

®    beta – endorfina hamuje drgawki

OBRAZ  KLINICZNY:

-          objawy liniczne napadu kształtują się w zależności od umiejscowienia ogniska padaczkorodnego, oraz  od tego jakimi drogami rozprzestrzenia się pobudzenie patologiczne

NAPADY OGNISKOWE (CZĘŚCIOWE) :

-          źródłem wyładowań padaczkowych jest określony rejon kory mózgu

-          mogą pozostać częściowe i tak wygasnąć, lub przejść w napad uogólniony

NAPADY CZĘŚCIOWE PROSTE :

-          przebiegają bez zaburzeń świadomości

-          objawy zależą od lokalizacji korowego ogniska padaczkowego

· ogniskowe napady ruchowe (napady Jacksona) :

-          drgawki ograniczone do pewnej części ciała

-          powstają w wyniku ogniskowego podrażnienia kory w obrebie, albo w pobliżu kory ruchowej

-          podrażnienie rozprzestrzenia się stopniowo na sąsiadujące części kory co daje szerzenie się drgawek w obrazie klinicznym

-          najczęstszą przyczyną są guzy i blizny korowo - oponowe

-          najczęściej rozpoczynają się w mieśniach kciuka, wskaziciela, kącika ust i palucha

®    okolice te mają bardziej rozległą reprezentację ruchową niż pozostałe

-          drgawki są kloniczne, niekiedy poprzedza je toniczny skurcz

-          przebieg napadu jest bardzo charakterystyczny :

®    drgawki rozpoczynają się w kąciku ust, stopniowo obejmują całą połowę twarzy, a następnie kończynę górną i dolną

®    drgawki początkowo obejmujące stopę, przenoszą się na cała konczynę dolną, następnie mięśnie tułowia, w koncu na mm. barku, ramienia, przedramienia, ręki, palców oraz twarzy

-          niekiedy przez cały okres napadu drgawki pozostają ograniczone obejmując np. wyłacznie kącik ust, lub też rozprzestrzeniają się w niewielkim zakresie

-          nie ma zaburzeń przytomności, chyba że napad się uogólni

-          trwa od kilku sekund do kilku minut

-          badźce zewnetrzne mogą czasami przerwać rozpoczynający się napad np. poprzez rozcieranie, lub ściśnięcie kończyny, zanurzenie jej w zimnej wodzie itp.2

-          po napadzie następuje często przejściowy niedowład w odcinku który był objęty drgawkami (porazenie Todda)

®    zwykle ustępuje po ok. 2 godzinach, a najpóźniej po 24 godz.

· napady zwrotne (adwersyjne) :

-          cechują się zwrotem oczu i głowy, czasem tułowia w stronę przeciwną do ogniska chorobowego

-          objawy te świadczą o podrażnieniu kory w tylnej części płata czołowego  (przedruchowej)

· napady czuciowe :

...