17_Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym.pdf

Nowotwory o nieznanym

umiejscowieniu pierwotnym

Redakcja:

Maciej Krzakowski

Zespó∏ autorski:

Maciej Krzakowski, Janusz Meder, W∏odzimierz Olszewski

Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym

Spis treÊci

Definicja .................................................................................................................................373

Charakterystyka ogólna .........................................................................................................373

Patomorfologia .......................................................................................................................373

Rozpoznawanie i ustalanie stopnia zaawansowania ...........................................................374

Leczenie ..................................................................................................................................376

PiÊmiennictwo ........................................................................................................................379

372

Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym

Definicja

Definicja nowotworu o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym odnosi si´ do sytuacji,

w której u chorych w stadium uogólnienia na podstawie dost´pnych badaƒ nie mo˝na usta-

liç pierwotnego ogniska. Nowotwory o nieznanym pierwotnym umiejscowieniu stanowià

3-10% wszystkich nowotworów z∏oÊliwych.

Charakterystyka ogólna

Nowotwory o nieznanym pierwotnym umiejscowieniu wyst´pujà z podobnà cz´stoÊcià

u kobiet i m´˝czyzn. Najcz´Êciej sà rozpoznawane w szóstej dekadzie ˝ycia. W oko∏o 50%

przypadków w chwili rozpoznania stwierdzane sà mnogie przerzuty (najcz´Êciej w kolejno-

Êci wyst´powania – przerzuty do w´z∏ów ch∏onnych, p∏uc, koÊci, wàtroby, op∏ucnej i mó-

zgu). Czynnikami o niekorzystnym znaczeniu prognostycznym sà: p∏eç m´ska, typ raka

gruczo∏owego, zaj´cie wàtroby i obecnoÊç mnogich przerzutów (lokalizacja przerzutów no-

wotworów o nieznanym ognisku pierwotnym w praktyce klinicznej ma w wi´kszoÊci przy-

padków ograniczone znaczenie).

Patomorfologia

Chorzy z wst´pnym rozpoznaniem nowotworu o nieznanym umiejscowieniu pierwot-

nym najcz´Êciej kierowani sà w celu pobrania materia∏u do badania mikroskopowego. Za-

sadnicze znaczenie ma ustalenie mo˝liwie dok∏adnego rozpoznania histologicznego, co

niejednokrotnie wymaga wykonania dodatkowego pobrania materia∏u (np. powtórna biop-

sja aspiracyjna, biopsja wycinajàca).

Badanie materia∏u w mikroskopie Êwietlnym pozwala wyró˝niç nast´pujàce najcz´Êciej

spotykane (w nawiasach cz´stoÊç wyst´powania) podtypy histologiczne wÊród nowotworów

o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym:

– rak gruczo∏owy wysoko- lub Êredniozró˝nicowany (oko∏o 60%),

– rak gruczo∏owy niskozró˝nicowany (oko∏o 30%),

– rak p∏askonab∏onkowy (oko∏o 5%),

– nowotwór niezró˝nicowany (oko∏o 5%).

Dodatkowe barwienia i patomorfologiczne metody diagnostyczne mogà byç pomocne

w ustaleniu dok∏adnego rozpoznania (np. dodatni wynik badania na obecnoÊç tyreoglobu-

liny wskazuje na pierwotnego raka tarczycy, badania immunohistochemiczne pozwalajà na

wyró˝nienie raka niezró˝nicowanego i ch∏oniaka oraz stwierdzenie cech neuroendokryn-

noÊci, badanie receptorów steroidowych wskazuje na pierwotnego raka piersi). Interpreta-

cja badaƒ immunohistochemicznych wymaga dok∏adnej znajomoÊci obrazu histologiczne-

go, jak te˝ cech biologicznych poszczególnych nowotworów. Przyk∏adowo, nie wszystkie ra-

ki piersi wykazujà ekspresj´ receptorów steroidowych (wyst´puje u oko∏o 70%). Receptory

te sà obecne równie˝ w innych nowotworach (np. rak tarczycy, rak Êluzówki macicy). Wy-

konanie wymienionych badaƒ jest istotne ze wzgl´du na mo˝liwoÊç identyfikacji nowotwo-

rów, które mogà byç skutecznie leczone (np. hormonoterapia w przypadku stwierdzenia

ekspresji hormonalnych receptorów steroidowych). Nale˝y podkreÊliç, ˝e wi´kszoÊç nowo-

tworów o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym jest leczona paliatywnie.

373

Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym

Rozpoznawanie i ustalanie stopnia zaawansowania

Zakres badaƒ wst´pnych powinien bezwzgl´dnie obejmowaç:

– pe∏ne badanie podmiotowe i przedmiotowe z ocenà stanu sprawnoÊci i utraty wagi,

– badanie morfologii krwi z rozmazem,

– badanie poziomu elektrolitów, wskaêników czynnoÊci wàtroby i nerek w surowicy krwi,

– badanie moczu,

– badanie stolca na obecnoÊç krwi utajonej,

– radiografi´ klatki piersiowej w projekcji przednio-tylnej i bocznej.

Zakres dalszych badaƒ szczegó∏owych nale˝y uzale˝niç od wyniku badania mikroskopowego

(pierwotnego i dodatkowych) oraz od umiejscowienia przerzutów. Nale˝y podkreÊliç, ˝e sche-

matyczne przeprowadzanie wszystkich mo˝liwych do wykonania badaƒ nie jest post´powaniem

zalecanym ze wzgl´du na stosunkowo niskà wydolnoÊç diagnostycznà szeregu z nich w odnie-

sieniu do nowotworów o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym, a tak˝e z uwagi na brak mo˝-

liwoÊci skutecznego leczenia wielu z nich. WartoÊciowe jest niewàtpliwie prowadzenie szczegó-

∏owej diagnostyki w przypadku podejrzenia nowotworów, w których leczenie mo˝e prowadziç

do wyleczenia lub uzyskania d∏ugotrwa∏ej poprawy (ch∏oniaki, nowotwory zarodkowe, rak tar-

czycy, rak jajnika, rak piersi). Wykonanie niektórych badaƒ szczegó∏owych mo˝e byç uzasad-

nione mo˝liwoÊcià zastosowania skutecznego leczenia paliatywnego (np. stwierdzenie zagra˝a-

jàcego z∏amania w radiografii koÊci – mo˝liwoÊç leczenia ortopedycznego lub napromieniania).

Zalecany zakres szczegó∏owych badaƒ wykonywanych rutynowo w zale˝noÊci od typu hi-

stologicznego i umiejscowienia przerzutów przedstawia tabela I.

Tabela I. Zakres szczegó∏owych badaƒ diagnostycznych u chorych z przerzutami

o nieznanym ognisku pierwotnym

Typ histologiczny Umiejscowienie

Badania diagnostyczne

przerzutu

Rak gruczo∏owy W´z∏y ch∏onne szyjne – laryngoskopia

– KT gard∏a, krtani, zatok

– USG tarczycy

W´z∏y ch∏onne – KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

nadobojczykowe – badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

– USG jàder – M < 65 r. ˝.

– MMG i ER/PgR – K

– USG tarczycy

W´z∏y ch∏onne pachowe – KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

– MMG i ER/PgR – K

(USG lub MR – jeÊli MMG podejrzana)

Âródpiersie – bronchoskopia

– KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

– poziom β-hCG i AFP

– poziom CA-125, badanie ginekologiczne,

ER/PgR i MMG – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

Klatka piersiowa – bronchoskopia

(mnogie guzki w p∏ucach – KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

lub p∏yn w jamie op∏ucnej) – poziom CA-125, badanie ginekologiczne,

ER/PgR i MMG – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

374

Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym

Typ histologiczny Umiejscowienie

Badania diagnostyczne

przerzutu

Jama otrzewnej – poziom CA-125, KT miednicy, badanie

ginekologiczne, ER/PgR i MMG – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

W´z∏y ch∏onne – poziom CA-125, KT miednicy, badanie

zaotrzewnowe ginekologiczne, ER/PgR i MMG – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝

– poziom β-hCG i AFP, USG jàder – M < 65 r. ˝.

W´z∏y ch∏onne – KT jamy brzusznej i miednicy

pachwinowe – poziom CA-125, MMG, ER/PgR i badanie

ginekologiczne – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

Wàtroba – KT jamy brzusznej i miednicy

– kolonoskopia

– poziom AFP

– MMG i ER/PgR – K

KoÊci – scyntygrafia koÊci

– RTG koÊci (okolice bolesne i zmienione

w scyntygrafii)

– MMG i ER/PgR – K

– badanie PR i poziom PSA – M > 40 r. ˝.

Mózg – KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

– bronchoskopia

– MMG i ER/PgR – K

Rak W´z∏y ch∏onne szyjne – laryngoskopia

p∏askonab∏onkowy – KT gard∏a, krtani, zatok

– bronchoskopia

– KT klatki piersiowej

W´z∏y ch∏onne pachowe – KT klatki piersiowej

– bronchoskopia

W´z∏y ch∏onne – laryngoskopia

nadobojczykowe – KT gard∏a, krtani, zatok

– KT klatki piersiowej

– bronchoskopia

W´z∏y ch∏onne – KT jamy brzusznej i miednicy

pachwinowe – badanie okolicy krocza i odbytu

– badanie ginekologiczne

KoÊci – KT klatki piersiowej

– bronchoskopia

– scyntygrafia koÊci

Klatka piersiowa – bronchoskopia

(mnogie guzki w p∏ucach – KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

lub p∏yn w jamie op∏ucnej)

Rak z cechami W´z∏y ch∏onne szyjne – laryngoskopia

neuroendokrynnymi

– KT gard∏a, krtani, zatok

– KT klatki piersiowej

– bronchoskopia

W´z∏y ch∏onne

– bronchoskopia

nadobojczykowe

– KT klatki piersiowej i jamy brzusznej

– scyntygrafia z oktreotydem

375

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: